ΑΡΧΕΙΟ

‘‘Αρχείο θεωρείται μια συλλογή τεκμηρίων ιστορικής σημασίας, συνήθως ανεξαρτήτως μορφής, χρονολογίας και ύλης, που φυλάσσει ή παράγει οποιοδήποτε φυσικό ή νομικό πρόσωπο, οποιοσδήποτε οργανισμός δημόσιος ή ιδιωτικός στα πλαίσια των δραστηριοτήτων του. Ως αρχείο νοείται επίσης και ο φυσικός χώρος στον οποίο είναι τοποθετημένες οι αρχειακές συλλογές. Ένα αρχείο διαμορφώνεται συνήθως από τεκμήρια που έχει συλλέξει και διαφυλάξει ένας οργανισμός ή ένα φυσικό πρόσωπο.’’

Δευτέρα, 16 Ιανουαρίου 2017

Εστιακή Οζώδης Υπερπλασία (άτυπη)

Focal Nodular Hyperplasia - FNH



Ιστορικό: Θήλυ 19 ετών ασυμπτωματική με αρνητικό ατομικό ιστορικό σε προληπτικό έλεγχο.
Ευρήματα: Υπερηχοτομογράφημα: Στο δεξιό λοβό του ήπατος (πιθανότατα στο τμήμα V) παρατηρείται ελαφρά λοβωτό υποηχοϊκό υποστρόγγυλο μόρφωμα (~1,50 cm) φέρων κεντρικό ηχογενές στοιχείο (ουλή ;) και εσωτερική κεντρική αιμάτωση (ΔΔ: FNH, Άτυπη αιμαγγειωματώδης βλάβη). MRI: Μονήρης εστιακή βλάβη αναδεικνύεται μεταξύ του δεξιού πρόσθιου πλάγιου υποτιμήματος (τμήμα V) & του αριστερoύ μέσου υποτιμήματος (τμήμα IVb), περί του 1, 20 cm μεγίστης επιφάνειας διατομής. Εμφανίζει σαφή όρια με μικρολοβώσεις, ενώ χαρακτηρίζεται από ελαφρώς χαμηλότερης εντάσεως σήμα στην Τ1 και ελαφρώς υψηλότερης στην Τ2 ακολουθία σε σχέση με το φυσιολογικό παρέγχυμα. Στις εικόνες δυναμικής σκιαγραφήσεως απεικονίζεται ως αλλοίωση με πρώιμη, έντονη, ομοιογενή ενίσχυση (αρτηριακή φάση) που γρήγορα καθίσταται ίσης έντασης με το υπόλοιπο παρέγχυμα (πυλαία φλεβική και καθυστερημένη φάση). Η διαφορική διάγνωση προσανατολίζεται καταρχάς υπέρ του καλοήθους ηπατικού όγκου του τύπου της εστιακής οζώδους υπερπλασίας (FNH). Δεν δύναται να αποκλεισθεί άλλη εκδοχή (άτυπο αιμαγγείωμα).
Διάγνωση: Εστιακή Οζώδης Υπερπλασία (επιβεβαιωμένη σπινθηρογραφικά).

ΔΕΙΤΕ ΕΔΩ ΜΙΑ ΤΥΠΙΚΗ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ
  
Εστιακή Οζώδης Υπερπλασία (Focal Nodular Hyperplasia - FNH): καλοήθης όγκος του ήπατος: ο δεύτερος συχνότερος καλοήθης όγκος του ήπατος (μετά τα αιμαγγειώματα) με εκτιμούμενη συχνότητα περίπου 3% (3 - 8% των πρωτοπαθών ηπατικών όγκων στους ενήλικες & 4% στα παιδιά). Παρατηρείται σε ασθενείς ηλικίας 20 - 50 ετών (peak: 3η - 4η δεκαετία, range: 7 μήνες - 75 έτη) και είναι 4 - 10 φορές συχνότερος στις γυναίκες. Συνήθως αποτελεί τυχαίο εύρημα στις εξετάσεις ρουτίνας.[1], [2]  

Η εμφάνιση της FNΗ είναι άσχετη με τα οιστρογόνα, και ενώ στο παρελθόν είχε αναφερθεί ότι διέγερση με οιστρογόνα (αντισυλληπτικά, εγκυμοσύνη) μπορεί να αυξήσει περαιτέρω τον κίνδυνο ανάπτυξης ή αιμορραγίας, σε μια πρόσφατη μεγάλη μελέτη, δεν ανευρεθεί συσχέτιση μεταξύ της ανάπτυξης ή επιπλοκών FNH και τη χρήσης αντισυλληπτικών από του στόματος (σε αντίθεση με τα ηπατικά αδενώματα - αν και τα αντισυλληπτικά δισκία είναι δυνατό να προάγουν την ανάπτυξή τους). Θεωρείται ως καλοήθης υπερπλαστική αντίδραση σε συγγενή αρτηριοφλεβώδη δυσπλασία (αγγειακή δυσπλασία που προάγει την εστιακή υπεραιμία και την υπερπλασία των ηπατοκυττάρων), που έχει ως αποτέλεσμα τη δημιουργία συμπαγούς υπεραγγειούμενης και λοβωτής μάζας με κυρίαρχη την αρτηριακή αιμάτωση. Ο όγκος αποτελείται από ηπατοκύτταρα, κύτταρα Kupffer και μικρά χολαγγεία διατεταγμένα με ανομοιογενή τρόπο (δεν διαθέτει τη τυπική φυσιολογική κατασκευή του ήπατος με την παρουσία των λοβίων, των πυλαίων τριάδων και των ενδολόβιων φλεβών). Από την FNH απουσιάζει χαρακτηριστικά η κάψα. Παρατηρείται «κεντρική ουλή» από ινώδη (μυξωματώδη) ιστό, με ακτινωτά διαφραγμάτια που περιβάλλει την κεντρική τροφοφόρο αρτηρία. Η FNH αρδεύεται από εσωτερικό αρτηριακό δίκτυο που κατανέμεται δίκην ακτίνων τροχού. Σπανίως αιμορραγούν ή προκαλούν κλινικά συμπτώματα, αν και η πρόκληση πόνου είναι πιθανή σε παρουσία μεγάλων βλαβών.[1], [3] 

Απεικονιστικά: Υπερηχοτομογράφημα (US)[2], [3], [5]:  η υπερηχοτομογραφία δεν αποτελεί τυπικό τμήμα του διαγνωστικού αλγόριθμου που αφορά στην FNH, εκτός και αν χρησιμοποιηθεί για τη διενέργεια κατευθυνόμενης, διαδερμικής βιοψίας: ●Συμπαγής ελαφρά ηχωγενής ή σχεδόν ισοηχωγενής (σε σχέση με το ηπατικό παρέγχυμα: λογικό καθώς η κυτταρική της σύσταση είναι παρόμοια με εκείνη του ήπατος) ή ελαφρά υποηχωγενής (33%), τυπικά μονήρης (80 - 95%), ομοιογενής,  συνήθως μικρότερη των 5 cm βλάβη. ●Υποηχοϊκή άλω (πιεσμένο ηπατική παρέγχυμα / παρεκτοπισμένα ηπατικά αγγεία). ●Μορφολογία δίκην στόχου & Κεντρική αστεροειδής ουλή: υπερηχωγενής η ουλή (18%): συνήθως δεν αναδεικνύεται στη συμβατική υπερηχοτομογραφία: η δίκην ακτίνων τροχού εσωτερική αγγείωση αναδεικνύεται καλύτερα με την έγχρωμη Doppler απεικόνιση ή με την απεικόνιση με χρήση Doppler ισχύος. Αυτή αποτελείται από μία ή περιστασιακώς από περισσότερες της μίας επικρατούς τροφοφόρου αρτηρίας που εισέρχεται στον όγκο από την περιφέρεια, πορεύεται προς το κέντρο της βλάβης, και στη συνέχεια διαιρείται σε πολλαπλούς κλάδους που διανέμονται ακτινοειδώς προς την περιφέρεια της βλάβης ("spoke - wheel" pattern). Για μια βλάβη που εντοπίζεται με την υπερηχοτομογραφία & υπάρχει η κλινική υποψία της FNH > η διενέργεια σπινθηρογραφήματος του ήπατος μπορεί να φανεί ιδιαιτέρως χρήσιμη. Τα τυπικά απεικονιστικά χαρακτηριστικά της υπερηχοτομογραφικής εξέτασης (ιδιαιτέρως η αρτηριακή κατανομή δίκην ακτίνων τροχού) και τα προαναφερθέντα ευρήματα του σπινθηρογραφήματος με τη χρήση θειικού κολλοειδούς, επαρκούν προκειμένου να τεθεί η διάγνωση με ασφάλεια). ●Παρουσία αποτιτανώσεων, οι κυστικές εκφυλίσεις, οι αιμορραγικές περιοχές και η νέκρωση είναι ασυνήθεις. Οι αποτιτανώσεις είναι ένα άτυπο στοιχείο της εστιακής οζώδους υπερπλασίας. Όταν υπάρχουν, η βλάβη είναι δύσκολο να διαφοροδιαγνωσθεί από το ινοπεταλειώδες καρκίνωμα. ●Στον επανέλεγχο, οι βλάβες μπορεί να ελαττώνονται σε μέγεθος ή να εξαφανισθούν.  
Αξονική Τομογραφία (CT)[1], [2], [5]: (ευαισθησία 70 - 80%): η πολυφασική ελικοειδής ή η πολυτομική CT θεωρείται η ιδανική τεχνική: απαιτεί 3 φάσεις: συμπεριλαμβανομένων των (όψιμης) αρτηριακής, της πυλαίας φλεβικής και της (όψιμης) καθυστερημένης: NECT: σαφώς αφοριζόμενη υπόπυκνη / ισόπυκνη συνήθως μονήρης βλάβη (πολλαπλή σε ~20% των περιπτώσεων), συνήθως στην περιφέρεια του ήπατος, με διάμετρο < 5 cm. Η κεντρική ουλή δύσκολα γίνεται αντιληπτή στις τομές χωρίς σκιαγραφικό. Δεν υπάρχει κάψα και σπανίως υπάρχουν αποτιτανώσεις (<1%). CECT: Αρτηριακή Φάση (30 - 60 sec): έντονη ομοιογενής σκιαγράφηση όλου του όγκου (μπορει να παρουσιάσει και οζώδη πρόσληψη). Η υπόπυκνη κεντρική ουλή είναι παθογνωμονική και γίνεται ορατή μετά από χορήγηση σκιαγραφικού σε περίπου 50% των περιπτώσεων. Στη φάση αυτή μπορεί να αναδειχθεί η κεντρική τροφοφόρος αρτηρία, περίπου στο 60%. Τόσο η ουλή όσο και η τροφοφόρος αρτηρία δεν είναι ορατές σε μικρότερους όγκους. Χαρακτηριστική είναι η ταχεία απομάκρυνση του σκιαγραφικού και οι περισσότεροι όγκοι γίνονται ισόπυκνοι με το ηπατικό παρέγχυμα κατά την πυλαία φάση. Η κεντρική ουλή, είναι υπόπυκνη στη φάση αυτή, αλλά σταδιακά αυξάνει την πυκνότητά της μέσω της διάχυσης του σκιαγραφικού και μπορεί να γίνει σχετικά υπέρπυκνη στις καθυστερημένες λήψεις. 
Μαγνητικός Συντονισμός (MRI)[2]: (70% ευαισθησία, 98% ειδικότητα, απαιτεί 3 φάσεις): η βλάβη συνήθως έχει ομοιογενές σήμα: T1WI: ●Ίσης με χαμηλής έντασης σήμα (94 -100%), ●Άτυπα υψηλής έντασης σήμα (6%). T2WI: ●Έλαφρώς υψηλής με ίσης έντασης σήμα (94 - 100%). ●Κεντρική ουλή (συχνότερα ανιχνεύσιμη σε  US / CT): ▪Χαμηλής έντασης σήμα στην T1WI, ▪Υψηλής έντασης σήμα στηνT2WI (75 - 84%) (λόγω των αγγειακών καναλιών + του οιδήματος + των χολαγγείων), ▪Χαμηλής έντασης σήμα στην T2WI (25%) (απουσία ή ελάχιστο οίδημα). CEMR (2-D / 3-D GRE): ●Έντονη ομοιογενής πρόσληψη στην αρτηριακή φάση (blush[7]), ●Ισης έντασης σήμα στην πυλαία φλεβική φάση, ●Περιστασιακά ελαφρά πρόσληψη στην φάση ισορροπίας (λόγω της παγίδευσης του Gd-DTPA από τα λειτουργικά ηπατοκύτταρα μέσα στον όγκο ακολοθούμενη από 1% απέκκριση στο χοληφόρο δέντρο), ●Καθυστερημένη & παρατεταμένη πρόσληψη της κεντρικής ουλής (λόγω του αυξημένου διάμεσου χώρου + το υγρό περιεχόμενο σταδιακά προσλαμβάνει το  υλικό αντίθεσης), ●Πρόσληψη της ψευδοκάψας στις καθυστερημένες εικόνες, ●Ομοιογενής ισης προς υψηλής έντασης σήμα (96%) / περιφερική δακτυλιοειδής πρόσληψη στις καθυστερημένες λήψεις (~1 ώρα) με χρήση ειδικού ηπατοκυτταρικού σκιαγραφικού (gadobenate dimeglumine [GdBenzylOxyPropionicTetraAcetate]) (τα αδενώματα δεν προσλαμβάνουν ποτέ). ●Μικρότερη πρόσληψη του υπερπαραμαγνητικού / IV superparamagnetic iron oxide (ferucarbotran, mangafodipirtrisodium) από το παρακείμενο ήπαρ (παρόμοιος μηχανισμός με το θειούχο κολλοειδές Τεχνήτιο: παθογνωμονική είναι η παρατεταμένη πρόσληψη ισότοπου κατά το σπινθηρογράφημα με θειούχο κολλοειδές Τεχνήτιο[1]). Χρησιμοποίησε το  iron oxide σε άτυπες βλάβες !
Karapasias Nikos, MD Radiologist 
[1]M. Prokop, Spiral and Multislice Computed Tomography of the Body, 2003, Τhieme, 392-393, ISBN-10: 9780865778702 
[2]W. Dähnert, Radiology Review Manual (Dahnert, Radiology Review Manual), 7th ed., 2011 LWW; North American Edition, ISBN-10: 1609139437 
[3]Middleton W.D., Kurtz A.B., Hertzberg B.S., The Requisites: Υπερηχοτομογραφία, 2006, Κωνσταντάρας, ISBN: 960-88361-8-2 
[4]Baert AL. Focal Liver Lesions, Detection, Characterization, Ablation. Springer. (2010) ISBN:3642084141. 
[5]M.P. Federle, R.B. Jeffrey, P.J. Woodward, A. Borhani, Diagnostic Imaging: Abdomen, Lippincott Williams & Wilkins; Second edition (2010), ISBN-13: 978-1931884716 
[6]F.A. Burgener, S.P. Meyers, R.K. Tan, W. Zaunbauer, Διαφορική διάγνωση στη μαγνητική τομογραφία, 2005, Κλειδάριθμος, ISBN: 960-209-863-5 
[7]E.J. Rummeny, P. Reimer, W. Heindel, Μαγνητική Τομογραφία Ανθρώπινου Σώματος, 2011, Ιατρικές Εκδόσεις Χ. Βασιλειάδης, ISBN: 9783131358417