Αυτοσπληνεκτομή (Δρεπανοκυτταρική Νόσος)

Autosplenectomy (Sickle cell Disease)

Case Courtesy: Δρόσος Σταμάτης, MD, Radiologist 

Ιστορικό - Κλινικά: Γυναίκα 66 ετών με γνωστή δρεπανοκυτταρική αναιμία και  άλγος δεξιού υποχονδρίου. 
Ευρήματα - Διάγνωση:  Ως τυχαίο εύρημα σημειώνεται ένα ασυνήθιστα μικρό πλήρως απασβεστωμένο σπληνικό υπόλειμμα: συρρικνωμένος & απασβεστωμένος σπλήνας στα πλαίσια Αυτοσπληνεκτομής.

Αυτοσπληνεκτομή (Autosplenectomy): υποδηλώνει το αυτόματο έμφρακτο του σπλήνα με αποτέλεσμα τον υποσπληνισμό και είναι συνηθέστερη σε ασθενείς με Ομόζυγη Δρεπανοκυτταρική Αναιμια, ενώ έχει αναφερθει και σε ασθενεις με Πνευμονιοκοκκική Σηψαιμία και Συστηματικό Ερυθηματώδη Λύκο. Εμφανίζεται σταδιακά στην παιδική ηλικία με την πλήρη αυτοσπληνεκτομή να σημειώνεται στην ηλικία περίπου των 8 ετών.  ^[1] Η Αυτοσπληνεκτομή, γνωστή και ως «σπλήν τελικού σταδίου», χαρακτηρίζεται από μαζική περιαγγειακή ίνωση με εναπόθεση αιμοσιδηρίνης και ασβεστίου, και αποτελεί ξεχωριστή κατάσταση από την Λειτουργική Ασπληνία (ο σπλήν ανατομικά παρών αλλά μη λειτουργικός.) ^[4] 

Η Αξονική Τομογραφία σε ασθενείς με ομόζυγο δρεπανοκυτταρική αναιμία και χρόνια υποτροπιάζοντα έμφρακτα απεικονίζει ένα συρρικνωμένο σπλήνα με πολλαπλές αποτιτανώσεις. Ασθενείς με ετερόζυγο μορφή έχουν ένα διογκωμένο σπλήνα με πολλαπλά αποτιτανωμένα υποκάψια έμφρακτα. ^[2] Η Αξονική Τομογραφία εντοπίζει εύκολα το ασυνήθιστα μικρό σπληνικό υπόλειμμα, το οποίο συνήθως είναι επασβεστωμένο. ^[1] 

Διαφορική Διάγνωση: 1/Ασπληνία: Συγγενής απουσία σπληνός. Συνήθως συνδυάζεται με άλλες συγγενείς ανωμαλίες: -Έλλειμμα ενδοκαρδιακών προσκεφαλαίων -Πνευμονική ατρησία ή στένωση -Μετάθεση μεγάλων αγγείων 2/Σπληνεκτομή: Ιστορικό χειρουργικής αφαίρεσης σπληνός.  3/Έκτοπος πυελικός σπλήνας (wandering spleen) : Συνήθως πυελικός.  4/Αιμοσιδήρωση ^{[1], [3]}

Karapasias Nikos, MD Radiologist

[1]H. Knipe, F. Gaillard et al., Autosplenectomy, http://radiopaedia.org/ articles/ autosplenectomy

[2]M. Prokop, Spiral and Multislice Computed Tomography of the Body, 2003, Τhieme, ISBN-10: 9780865778702
[3]Michael P. Federle, Diagnostic Imaging: Abdomen, 1e, AMIRSYS (2004), ISBN 10: 1416025413, ISBN 13: 9781416025412
[4]E.J. Rummeny,  P. Reimer,  W. Heindel, Μαγνητική Τομογραφία Ανθρώπινου Σώματος, 2011, Ιατρικές Εκδόσεις Χ. Βασιλειάδης, ISBN: 9783131358417

Εξωμυελική Αιμοποίηση (Μεσογειακή Αναιμία)

Extramedullary Hematopoiesis  (Thalassemia)

Case Courtesy: Radiology Archives ft. Dr. Άγγελος Κοπανούδης Archive
Κλινικά - Ιστορικό: -Γυναίκα μεγάλης ηλικίας με γνωστή μεσογειακή αναιμία & εξωμυελική αιμοποίηση.
Εξέταση - Ευρήματα: -Ακτινογραφία θώρακος face & profile δεξιά: Πολλαπλές μάζες με πολυλοβωτή παρυφή (πολυλοβωτή παρασπονδυλική μάζα) εκατέρωθεν της σπονδυλικής στήλης (κίτρινα βέλη – σήμανση) & μεγάλου βαθμού αποπλάτυνση των πλευρών (κόκκινα βέλη – σήμανση), ενώ συνυπάρχει και μία γενικότερη αύξηση της πυκνότητας των οστών.

Εξωμυελική Αιμοποίηση (Extramedullary Haematopoiesis): συνήθως απαντά στις συγγενείς αιμολυτικές αναιμίες και κυρίως στην Μείζονα μορφή Θαλασσαιμίας (Νόσος του Cooley). Σπάνια απαντά και στην Μυελοϊνωση.^[2]  Οι εστίες στον θώρακα συνήθως είναι πολλαπλές, εντοπίζονται εκατέρωθεν της ΘΜΣΣ και αντιπροσωπεύουν υπερπλαστικό μυελό των οστών, ο οποίος έχει εξέλθει από το οπίσθιο τμήμα των πλευρών  και κυρίως τις κεφαλές αυτών, μετά από διάβρωση του λεπτού φλοιού (συλλογές αιμοποιητικού ιστού που σχηματίζουν εκτεταμένες παρασπονδυλικές μάζες).^{[1], [3]}

Εξωμυελική αιμοποίηση στο ήπαρ, σπλήνα και λεμφαδένες είναι συχνή σε διάφορες μορφές αναιμίας (δρεπανοκυτταρική αναιμία, σφαιροκυττάρωση, αιμοσφαιρινοπάθειες) ή σε καταστάσεις αντικατάστασης του μυελού των οστών (λευχαιμία, λέμφωμα, μυελοϊνωση).^[3] Η εντόπιση στον θώρακα είναι σπάνια.^[1]

Συνήθως ανακαλύπτεται ως τυχαίο εύρημα μάζας μεσοθωρακίου (σπάνια οντότητα του οπίσθιου μεσοθωρακίου) σε παιδί ή νεαρό ενήλικα με χρόνια αιμολυτική αναιμία. Η διάγνωση επιβεβαιώνετε με «σκληρή» οπισθιοπρόσθια ακτινογραφία θώρακα ή με CT^[2] (μπορεί να διαφοροδιαγνώσει τις αιμοποιητικές μάζες από κακοήθεις βλάβες^[3]).

Ακτινογραφία Θώρακος (Rx): πολλαπλές μάζες εκατέρωθεν της σπονδυλικής στήλης, με πολυλοβωτή παρυφή (πολυλοβωτή παρασπονδυλική μάζα^[2]), αποπλάτυνση των πλευρών, γενικευμένη οστεοπόρωση ως και μεγαλοκαρδία.^[1]

Αξονική Τομογραφία (CT): η εξέταση εκλογής: κυρτές παρασπονδυλικές μάζες πυκνότητας μαλακών μορίων (ή χαμηλότερης πυκνότητας σε σύγκριση με τους μαλακούς ιστούς: υψηλή περιεκτικότητα σε λίπος). Οι μάζες συνήθως εκτείνονται προς τα κάτω για μερικά σπονδυλικά τμήματα κάτω από τον Θ7 σπόνδυλο και μπορεί να έχουν ένα υποϋπεζωκοτικό τμήμα. Αντίθετα με τους νευρογενείς όγκους, οι αιμοποιητικές μάζες δεν προκαλούν οστική διάβρωση εκ πιέσεως. Η εξωμυελική αιμοποίηση συνοδεύεται από σπληνομεγαλία και σκελετικές αλλοιώσεις που οφείλονται στην υπερπλασία του μυελού των οστών. Οι μάζες θα προσλάβουν μετά την χορήγηση σκιαγραφικού, συχνά ανομοιογενώς. ^{[1], [3], [4]}

Μαγνητική Τομογραφία (MRI):  η εξέταση εκλογής για την εκτίμηση πιθανής πίεσης του νωτιαίου μυελού: σχετικά υψηλής έντασης σήμα σε Τ1WI & T2WI λογω της υψηλής περιεκτικότητας σε λιπώδη ιστό.^{[1], [4]}

Σκεφτείτε την Εξωμυελική Αιμοποίηση ως πιθανή διάγνωση, σε χρόνια πάσχοντες από αναιμία ασθενείς με αμφοτερόπλευρες μάζες οπίσθιου μεσοθωρακίου.^[4]

Karapasias Nikos, MD Radiologist

 [1]Λ. Βλάχος, Σύγχρονη Διαγνωστική Απεικόνιση, 1997, Ιατρικές εκδόσεις Χρ. Βασιλειάδης

[2]D. Sutton, Ακτινολογία και απεικόνιση, Ιατρικές Εκδόσεις Π. Χ. Πασχαλίδης, 2003, ISBN 960-399-130-9
[3]M. Prokop, Spiral and Multislice Computed Tomography of the Body, 2003,  Τhieme, 392-393, ISBN-10: 9780865778702
[4]Melissa L. Rosado-de-Christenson, Diagnostic Imaging: Chest, Second edition, 2013, Amirsys Edition, ISBN-13: 978-1931884754