Σπογγοειδείς Νεφροί

Medullary Sponge Kidneys

Case Courtesy: -Radiology Archives ft. Άγγελος Κοπανούδης Archive.

Σπογγοειδείς Νεφροί (Medullary Sponge Kidneys / Renal Tubular Ectasia^[3]): κυλινδρική ή κυστική διάταση των αθροιστικών σωληναρίων: κατά κανόνα προσβάλλει περισσότερους του ενός κάλυκες και στους δύο νεφρούς, αν και υπάρχουν περιπτώσεις όπου η νόσος περιορίζεται μόνο σε ένα κάλυκα (75% - αμφοτερόπλευρα). Οφείλεται στη μη συνένωση της ουρητηρικής προεξοχής με το νεφρικό στρώμα και ανευρίσκεται στο 0,5% των ατόμων τα οποία υποβάλλονται σε ενδοφλέβια πυελογραφία για διάφορες αιτίες (εκτιμώμενος γενικός επιπολασμός:1 / 5,000 - 20,000).^{[1], [3]} Άγνωστης αιτιολογίας, σποραδικής εμφάνισης κατάσταση / περιστασιακά κληρονομική.^[3]

Κλινικά: όταν η διάταση είναι μικρού βαθμού, η νόσος είναι ασυμπτωματική. Αντίθετα σε μεγάλου βαθμού διάταση των αθροιστικών σωληναρίων, λόγω της βραδείας αποβολής των ούρων, αναπτύσσονται μικροί λίθοι με αποτέλεσμα η νόσος να εκδηλώνεται με ανώδυνη αιματουρία, κολικό επί μετακινήσεων των λίθων ή υποτροπιάζουσες φλεγμονές. Η νεφρική λειτουργία διαταράσσεται μόνο σε βαρειές καταστάσεις. ^{[1], [3]}

Ακτινολογικά ευρήματα: Απλή ακτινογραφία Ν.Ο.Κ - Συμβατική Τομογραφία: είναι δυνατόν να απεικονισθούν μικροί λίθοι στις νεφρικές πυραμίδες (νεφρασβέστωση). Ενδοφλέβια Πυελογραφία (IVP): επί μεγάλου βαθμού προσβολής οι νεφροί είναι μεγαλύτεροι του φυσιολογικού. Τα διευρυμένα αθροιστικά σωληνάρια πληρούνται με σκιερά ουσία με αποτέλεσμα οι διογκωμένες θηλές να παίρνουν τη μορφή θυσάνου ("Paintbrush^"[3]). Θύσανος (ο) {θυσάν-ου | -ων, -ους} = το σύνολο ισομεγεθών νημάτων, που δένονται μεταξύ τους σφιχτά στο ένα άκρο, ενώ στο άλλο αφήνονται ελεύθερα: η φούντα.^[2] Επιπλέον, οι ελάσσονες κάλυκες οι οποίοι περιβάλλουν τις θηλές είναι πολύ μεγαλύτερες του φυσιολογικού. Αξονική Τομογραφία (CT): NECT: ± μικροί λίθοι στις νεφρικές πυραμίδες (νεφρασβέστωση) και ουρολιθίαση ± υδρονέφρωση & υδροουρητήρας. CECT: απεικόνιση θυσάνου ("Paintbrush"): κατακράτηση σκιαγραφικού στα διευρυμένα αθροιστικά σωληνάρια: διογκωμένες θηλές παίρνουν τη μορφή θυσάνου. Σε βαριές καταστάσεις: εξωκαλυκικό σκιαγραφικό,  συσσώρευση στις θηλές ή απόστημα.^[3] Απεικονιστικές Συστάσεις: Καλύτερο Διαγνωστικό Εργαλείο: lVP / CT ουρογραφία: λεπτές (0,65 mm) εγκάρσιες τομές στην εκκριτική φάση για πολυεπίπεδη απεικόνιση της νόσου.^[3]

Karapasias Nikos, MD Radiologist

[1]Λ. Βλάχος, Σύγχρονη Διαγνωστική Απεικόνιση, 1997, Ιατρικές εκδόσεις Χρ. Βασιλειάδης

[2]Γ. Μπαµπινιώτης, Λεξικό της Νέας Ελληνικής Γλώσσας, 2001, ΚΕΝΤΡΟ ΛΕΞΙΚΟΛΟΓΙΑΣ Ε.Π.Ε.
[3]Michael P. Federle, Diagnostic Imaging: Abdomen, 1e, AMIRSYS (2004), ISBN 10: 1416025413, ISBN 13: 9781416025412

Συγγενές Εξάρθρημα Ισχίου + Αρθροπλαστική (+Γενικευμένη Οστεοπόρωση)

Congenital hip Dislocation + Total Hip Arthroplasty (+ Generalised Osteoporosis)

Τοξοειδής Μήτρα

Arcuate Uterus

Πνευμοπερικάρδιο

Pneumopericardium

Διαφορική Διάγνωση : Σκληρυντικής Αδένωσης Μαστού

ΑΜΑΝΑΤΙΔΟΥ  Σ., ΑΡΒΑΝΙΤΙΔΟΥ  Α.,  ΖΕΚΟΣ  Κ., ΚΟΣΜΙΔΟΥ  Μ., ΔΡΟΣΟΣ  Σ., ΑΡΑΜΠΑΤΖΑΚΗ  Ι., ΦΛΑΜΟΥΡΑΚΗΣ  Γ., ΚΟΠΑNΟΥΔΗΣ  Α.             ΑΚΤΙΝΟΔΙΑΓΝΩΣΤΙΚΟ  ΤΜΗΜΑ ΓΝ  ΚΑΒΑΛΑΣ

Ινώδες Φλοιώδες Έλλειμα (Ινοξάνθωμα)

Fibrous Cortical Defect  (Fibroxanthoma)

Πεταλοειδής Νεφρός

Horseshoe Kidney   
1

 2

 

3 

Eτερόπλευρo - Λοβιακό Εμφύσημα (Σύνδρομο Swyer - James - MacLeod) (Ετερόπλευρος Διαυγής Πνεύμονας)

Unilateral Emphysema  (Swyer - James - MacLeod Syndrome) (Unilateral Hyperlucent Lung)

Μονόπλευρο / Λοβιακό Εμφύσημα (Σύνδρομο Swyer - James ή MacLeod, Idiopathic Unilateral Hyperlucent Lung^[5]): σπάνια κατάσταση που βασίζεται συνήθως στην εμφάνιση, στην απλή ακτινογραφία, ενός ακτινοδιαυγούς ημιθωρακίου.^[4] Δεν πρόκειται για μία συγγενή  διαταραχή αλλά προκύπτει από βλάβη του ανώριμου πνεύμονα (υποπλαστικού πνεύμονα) που προκαλείται από μία επίμονη αποφρακτική βρογχιολίτιδα σε παιδιά που είχαν υποτροπιάζουσες ιογενείς λοιμώξεις κατά τα πρώτα 8 χρόνια της ζωής τους και εξάλειψη των μικρών αεραγωγών (μεταφλεγμονώδη επιπλοκή αποφρακτικής βρογχιολίτιδας).^{[3], [4]} Οι προσβεβλημένοι περιφερικοί αεραγωγοί αερίζονται από παράπλευρη ροή αέρα και η παγίδευση του αέρα αυτού οδηγεί σε πανλοβιακό εμφύσημα.^[4] Η διάγνωση του συνδρόμου γίνεται συνήθως κατά την παιδική ηλικία στο πλαίσιο διερεύνησης επαναλαμβανόμενων λοιμώξεων του κατώτερου αναπνευστικού.^[6] 

Απεικονιστικά: τα τυπικά ευρήματα είναι ένας υπερδιαυγαστικός πνεύμονας με σημαντικά μειωμένη αγγείωση (ετερόπλευρος διαυγής πνεύμονας). Βρογχικός μηχανισμός βαλβίδος και παράπλευρη κυκλοφορία αέρα οδηγούν σε πολύ εκσεσημασμένη παγίδευση αέρα ετερόπλευρα (ακτινογραφία / ct σε φάση εκπνοής): παρατηρείται στον προσβεβλημένο πνευμονα, ο οποίος συνήθως διατηρεί τον όγκο του κατά την εκπνοή, με μετατόπιση του μεσοθωρακίου προς το υγιές πλάγιο και περιορισμό του ομόπλευρου διαφράγματος. Η ομόπλευρη πνευμονική αρτηρία είναι ορατή αλλά μικρή και το περιφερικό αρτηριακό δίκτυο αραιό.^{[3], [4]} Η πιο χρήσιμη εξέταση και η  εξέταση εκλογής είναι η HRCT^[5]: αμφοτερόπλευρες περιοχές υπερδιαυγαστικότητας (ο ένας πνεύμονας επηρεάζεται περισσότερο, υπάρχουν ωστόσο αμφοτερόπλευρες βλάβες): υπερδιαυγαστικές περιοχές με παγίδευση αέρα εναλλασσόμενες με περιοχές φυσιολογικής πυκνότητας, βρογχεκτασίες, σημαντική ελάττωση της αγγείωσης του και ανάδειξη βρόγχων «δίκην κλαδεμένου δέντρου» (HRCT σε εκπνευστική φάση)^[6]. 

Διαφορική Διάγνωση: είναι σημαντικό να αποκλεισθεί (με την CT) οξεία απόφραξη κεντρικού αεραγωγού ως αιτία: ●Κεντρική απόφραξη πνευμονικής αρτηρίας (από όγκο ή ξένο σώμα), ●Σύνδρομο υπολαστικού πνευμονα / πνευμονική αρτηριακή απλασία, ●Χρόνια πνευμονική εμβολή, ●Βλάβη από εισπνοή τοξικών αερίων. Καμία από τις καταστάσεις αυτές δεν παρουσιάζει παγίδευση αέρα.^[4] 

Η νόσος πρωτοπεριγράφτηκε το 1953 από τον Άγγλο παιδίατρο & νεογνολόγο Paul Robert Swyer και τον Καναδό  ακτινολόγο George C.W. James καθως και ένα χρόνο αργότερα το 1954  από τον Άγγλο πνευμονολόγο William Mathieson MacLeod.^{[1], [2]} 

Karapasias Nikos, MD Radiologist

[1]Swyer, PR; James, GCW (1953). "A case of unilateral pulmonary emphysema". Thorax 8: 133–136. doi:10.1136/thx.8.2.133. PMC 1019253. PMID 13077508. 

[2]Macleod, W. M. (1954). "Abnormal transradiancy of one lung". Thorax 9 (2): 147–153. doi:10.1136/thx.9.2.147. PMC 1019360. PMID 13179127

[3]Mathias Prokop, “Spiral and Multislice Computed Tomography of the Body”,  2011, 361-362, ISBN-13: 9783131607119, Thieme. 

[4]David Sutton, Textbook of Radiology and Imaging, Churchill Livingstone; 7 edition, ISBN-10: 0443071098

[5]Wolfgang Dähnert, Radiology Review Manual (Dahnert, Radiology Review Manual),  7th ed., 2011 LWW; North American Edition, ISBN-10: 1609139437 

[6]Χ. Μπεληγιάννης, Π. Χρονόπουλος, Μ. Γάκης, Ε. Σύρου, Β. Καλιώρας, Α. Κατέρη, Α. Καραμπέκιου, Σύνδρομο Swyer - james πρωτοδιαγνωσθέν σε ηλικιωμένο ασθενή, Πνεύμων 2006, 19(4):385-388.

[7]Chapman S., Nakielny R., Βοήθημα στην Ακτινολογική Διαφορική Διάγνωση, 2006, Κωνσταντάρας, ISBN: 960-88361-6-6 

[8] Melissa L. Rosado-de-Christenson, Diagnostic Imaging: Chest, Second edition, 2013, Amirsys Edition, ISBN-13: 978-1931884754