Δεξιοκαρδία (Situs Solitus & Δεξιοκαρδία με Αριστερό Αορτικό Τόξο)

Dextrocardia (Situs Solitus & Dextrocardia with a Left Sided Arch)

-Η ταξινόμηση των θωρακο - κοιλιακών ανωμαλιών αποτελεί θέμα πλήθους αναφορών και έδαφος αρκετών διαφορετικών απόψεων, ωστόσο καταλήγουμε σε τρεις βασικές κατηγορίες:^{[1], [2], [3]}

1/Situs Solitus: η συνήθης κατάσταση σχέσεων σπλάχνων. Οι περισσότεροι συγγραφείς συμφωνούν στη χρήση του όρου Situs Solitus για τη φυσιολογική διάταξη των οργάνων ως προς τον άξονα αριστερά-δεξιά.^[1]

2/Situs Inversus: η αντίστροφη κατοπτρική θέση σπλάχνων (Situs Inverus Totalis / Situs Inversus Viscerum). Εμφανίζεται 1 φορά σε 8.000-25.000 γεννήσεις: περίπου το ¼ αυτών των περιπτώσεων σχετίζονται με υποκείμενη Πρωτογενή Δυσκινησία των Κροσσών (ΠΔΚ).^[2] Η διάγνωση αναστροφής σπλάχνων ή άλλων σχετικών ανωμαλιών θέσης των οργάνων αποτελεί ένδειξη ότι το παιδί μπορεί να έχει ΠΔΚ.^[4] Γενικότερα και στο παρόν άρθρο όταν αναφερόμαστε σε Situs Inversus εννοούμε την πλήρη αναστροφή σπλάχνων, δηλαδή την κατοπτρική σχέση σε σχέση με το φυσιολογικό.

-Η κατάσταση Situs Inversus συνήθως συνδυάζεται με Δεξιοκαρδία: αληθής αντικατοπτρική εικόνα: το ήπαρ στα αριστερά, το στομάχι στα δεξιά και η κορυφή της καρδιάς στα δεξιά. Το 80% αυτών των ασθενών έχουν δεξιό αορτικό τόξο. Η κατάσταση Situs Inversus που συνδυάζεται με Αριστεροκαρδία είναι σπανιότατη.^{[6], [7]}  Τα άτομα με Situs Inversus δεν εμφανίζουν κατά κανόνα συμπτώματα από το καρδιαγγειακό, αφού η θέση της καρδιάς είναι κατοπτρικό είδωλο της φυσιολογικής, με τις δομές των κόλπων και τον κοιλιών να αντιστρέφονται, επάγοντας πλήρη αντιστροφή στη δομή και τη λειτουργία της καρδιάς.^[8]

3/Situs Ambiguous: η ενδιάμεση θέση σπλάχνων - αμφίβολη αρχιτεκτονική των σχέσεων των οργάνων (σύνδρομα ισομέρειας: δεξιάς ισομέρειας ή ασπληνίας & αριστερής ισομέρειας ή πολυσπληνίας).^{[1], [2]}

Ετεροταξία / Σπλαγχνική Ετεροταξία: παθολογικές καταστάσεις που σχετίζονται με αναστραμμένη θέση των σπλαγχνικών οργάνων και ιδιαίτερα αυτών που ανήκουν σε ασύμμετρα συστήματα, όπως το αναπνευστικό, το πεπτικό και το καρδιαγγειακό.^[5]

-Όσο αφορά την τοποθέτηση της καρδιάς στην ετεροταξία: προσδιορίζεται από την μορφολογία και την θέση του δεξιού κόλπου (με βάση την χαρακτηριστική μορφολογία των κολπικών ωτίων  η αναγνώριση του κόλπου στον ισομερισμό).^[5]

Δεξιός Ισομερισμός: δεξιά τοποθέτηση των σπλάγχνων. Η ασπληνία συνδέεται συχνότερα με τον δεξιό ισομερισμό.^[5]

Αριστερός Ισομερισμός: αριστερή τοποθέτηση των σπλάγχνων. Η πολυσπληνία  συνδέεται συχνότερα με τον αριστερό ισομερισμό.^[5]

Dextrocardia / Δεξιοκαρδία =  αποτελεί συγγενή ανωμαλία (1 / 12,000)^[10] κατά την οποία ο άξονας βάση προς κορυφή της καρδιάς είναι παρεκτοπισμένος προς το δεξιό τμήμα του θώρακα. O όρος αναφέρεται στον προσανατολισμό της καρδιάς και όχι στον προσανατολισμό των άλλων οργάνων.^[11]

-Οι ασθενείς με Δεξιοκαρδία, εφόσον δεν έχουν κάποια άλλη διαταραχή, διάγουν μια φυσιολογική ζωή.^[9]  Ωστόσο υψηλό ποσοστό ασθενών με Δεξιοκαρδία παρουσιάζει  σχετιζόμενες συγγενείς καρδιοπάθειες. Πολύ μεγαλύτερη η αναλογία (~96%) συγγενών καρδιοπαθειών σε άτομα με Δεξιοκαρδία και με φυσιολογική κατά τα άλλα διάταξη οργάνων (Situs Solitus με Δεξιοκαρδία) σε σύγκριση με άτομα με Situs Inversus (Situs Inversus με Δεξιοκαρδία) (~23%).

    -Όταν στον ιατρό ακτινολόγο φτάσει μία ακτινογραφία θώρακος στην οποία απεικονίζεται Δεξιοκαρδία είναι σημαντικό καταρχάς να αποκλειστεί η Ψευδής Δεξιοκαρδία δηλαδή θα πρέπει να αποκλειστεί η πιθανότητα λάθους – τεχνικής αστοχίας του συνεργάτη τεχνολόγου κατα την εκτέλεση της ακτινογραφίας (σημαντικό να ελεγχθεί η τοποθέτηση του ασθενούς & η σήμανση δεξιά / αριστερά).

Situs Solitus με Δεξιοκαρδία: εμφάνιση Δεξιοκαρδίας σε άτομα με φυσιολογική κατά τα άλλα διάταξη οργάνων (Situs Solitus).

Karapasias Nikos, MD Radiologist

[1]Γερμανάκης, Ι., Βλάχος, Α., Γιαννόπουλος, Α., Παπαδοπούλου-Λεγμπέλου, Κ., 2015. Εισαγωγή στην Παιδοκαρδιολογία. [ηλεκτρ. βιβλ.] Αθήνα: Σύνδεσμος Ελληνικών Ακαδημαϊκών Βιβλιοθηκών. Διαθέσιμο στο: http://hdl.handle.net/11419/304
[2]Casey, B. (1998). Two rights make a wrong: Human left-right malformations. Human Molecular Genetics, 7(10), 1565–1571. http://doi.org/10.1093/hmg/7.10.1565
[3]T. Luijkx, F. Gaillard et al, Situs classification, https://radiopaedia.org/ articles/ situs-classification
[4]Μ. Παπαδόπουλος, Κ. Δούρος, Β. Γραμμενιάτης, Β. Μπουτοπούλου, Κ. Πρίφτης, Τι είναι η ΠΔΚ; Πληροφορίες για ασθενείς, Παιδοπνευμονολογική Μονάδα, Γ’ Παιδιατρικής Κλινικής Πανεπιστημίου Αθηνών, Π.Γ.Ν. «Αττικόν»
[5]Macartney F.J, Zuberbuhler J.R, Anderson R.H. Morphological considerations pertaining to recognition of atrial isomerism. Consequences for sequential chamber localisation. Br Heart J 1980, 44: 657-67.
[6]Michael A. Gatzoulis, Gary D. Webb, Piers E.F. Daubeney, Διάγνωση και Αντιμετώπιση των Συγγενών Καρδιοπαθειών των Ενηλίκων, 2008, ΠΑΡΙΣΙΑΝΟΥ Α.Ε., ISBN: 9789603945536
[7]Y. Weerakkody, F. Gaillard et al, Situs inversus, https://radiopaedia.org/ articles/ situs-inversus
[8]Baum, V. C., & Duncan, P. N. (2011). When right is right and when It’s Not: Laterality in cardiac structures. Anesthesia and Analgesia, 113(6), 1334–1336. http://doi.org/10.1213/ANE.0b013e3182312c5a
[9]Ortiz, R. O., Ali, M. J., & Lopez, F. A. (2015). CLINICAL CASE OF THE MONTH: A Review of Situs Inversus and Dextrocardia. The Journal of the Louisiana State Medical Society : Official Organ of the Louisiana State Medical Society, 167(2), 35–41.
[10]Bohun C.M, Potts JE, Casey B.M et-al. A population-based study of cardiac malformations and outcomes associated with dextrocardia. Am. J. Cardiol. 2007;100 (2): 305-9.
[11]D.J Bell, S. Sorrentino et al, Dextrocardia, https://radiopaedia.org/ articles/ dextrocardia

Short Lecture n.11 - Ακτινογραφία Θώρακος (Mέρος ΣΤ - Γραμμές Kerley)

Karapasias Nikos, MD Radiologist

Understanding Cardiac Physiology on Chest Radiographs

A. N.Chalazonitis, G. Tsimitselis, J. Tzovara, N. Ptohis, E.Protopappa, M. Avlianos 

General Hospital of Athens “Hippocratio”, Greece

Δεξιό Αορτικό Τόξο (ΤΥΠΟΥ Ι με Κατοπτρική Έκφυση των Αγγειακών Κλάδων)

Right-sided Aortic Arch (TYPE I with Mirror Image Branching)

Case Courtesy: Δρόσος Σταμάτης, MD, Radiologist

Σήμανση: Karapasias Nikos, MD, Radiologist
 
ΔΙΑΒΑΣΕ ΕΔΩ > ΔΕΞΙΟ ΑΟΡΤΙΚΟ ΤΟΞΟ

Περικαρδιακό Λίπος

Epicardial (Pericardial) Fat Pad

Περικαρδιακό Λίπος (Epicardial - Pericardial - Fat Pad): πρόκειται για συσσώρευση λίπους ανάμεσα στο σπλαγχνικό περικάρδιο και τον σπλαγχνικό υπεζωκότα: συνήθως ανευρίσκεται τυχαία σε ακτινογραφίες θώρακος: πρόκειται για φυσιολογική δομή. ●Εντοπίζεται στις καρδιοφρενικές γωνίες: συχνότερα δεξιά ή προσκολλημένο στην αριστερή καρδιακή κοιλία στην κορυφή της καρδιάς (στην αριστερή πλευρά θα αμβλύνει την φυσιολογικά στρογγυλευμένη κορυφή της καρδιάς). ●Μπορεί λανθασμένα να εκληφθεί ως πνευμονία ή μάζα. ●Μπορεί (ή όχι) να σχετίζεται με σπλαχνική παχυσαρκία. ●Μερικές μελέτες δείχνουν σύνδεση μεταξύ του αυξημένου επικάρδιου λίπους και καρδιακών ανωμαλιών (Στεφανιαία Νόσος). ●Αυτή η συσσώρευση λίπους μπορει να γίνει εντονότερη σε λιπωμάτωση μεσοθωρακίου (σύνδρομο Cushing) ή με την εξωγενή χορήγηση στεροειδών.^{[1], [2]}

Κλινικά Ευρήματα: συνήθως κανένα.

Απεικονιστικά Ευρήματα^{[1], [2]}: ●«Μάζα» πυκνότητας λίπους  (ή θολερότητα) που δεν ασαφοποιεί  το παρακείμενο μαλακό ιστό της καρδιάς ή του διαφράγματος (συνήθως ορατή η καρδιακή σιλουέτα ή / και το διάφραγμα): συνήθως φαίνεται καλύτερα στις κατά μέτωπο ακτινογραφίες. ●Υποστρόγγυλη / τριγωνική σκιά (και στις δύο προβολές): μπορεί μερικές φορές να είναι αρκετά μεγάλη και να εκτείνεται  προς τα χαμηλότερα μέρη των λοξών σχισμών.^[4] ●Συχνότερα στην  αριστερή καρδιοφρενική γωνία (παθολογικά συχνότερες αριστερά, αλλά συνήθως πιο εμφανής στα δεξιά στις κατά μέτωπο ακτινογραφίες θώρακα[4]). ●Σταθερό εύρημα στους επανελέγχους. ●Χαμηλές τιμές  Hounsfield στην CT (αρνητικές). ●Μπορει να οδηγήσει σε  υπερεκτίμηση της εγκάρσιας καρδιακής διαμέτρου: ιδιαίτερα σε ακτινογραφίες κακής τεχνικής: σε σωστές τεχνικά ακτινογραφίες η σχετικά χαμηλή ακτινοσκιερότητα του περικαρδιακού λίπους  επιτρέπει την διάκριση του από  την καρδιακή κορυφή.^[3] ●Οι Paling & Williamson (1987) μετά από εκτεταμένη μελέτη εξετάσεων CT παρατήρησαν πως το επικάρδιο λίπος προκαλεί συχνά μια καλά περιγεγραμμένη ακτινοσκιερότητα στην πρόσθια καρδιοφρενική γωνία στην πλάγια ακτινογραφία θώρακος, ενώ παρόμοια απεικόνιση  μπορεί να παραχθεί από την καρδιομεγαλία (και μόνο). Επίσης η ποικίλη γεωμετρία της πρόσθιας όψης του αριστερού πνεύμονα μπορεί να μεταβάλλει τα απεικονιστικά χαρακτηριστικά εμφάνιση του Περικάρδιου Λίπους.^[4]

Διαφορική Διάγνωση^{[1], [2], [3]}: 1/Κήλη Morgagni. 2/Περικαρδιακή Κύστη. 3/Λίπωμα / Άλλος περικαρδιακός όγκος 4/Επικαρδική Λεμφαδενοπάθεια. 5/Υπεζωκοτικός Όγκος. 6/Ατελεκτασία ΔΚΛ.^[4] 7/Σημειωνεται πως το Επικαρδιακό Λίπος (Epicardial Fat Pad) που περιγράφεται σε αυτό το άρθρο είναι ένα φυσιολογικό εύρημα και δεν θα πρέπει να συγχέεται με το Epicardial Fat Pad Sign (Pericardial Fat Pad Sign, Fat Pad Sign): παρατηρείται στην περικαρδική συλλογή: καμπυλόγραμμη πυκνότητα λίπους παρεκτοπισμένη οπίσθια του στέρνου στις πλάγιες ακτινογραφίες θώρακος.

Θεραπεία / Αντιμετώπιση^[1]: τυχαίο εύρημα που δεν χρήζει αντιμετώπισης. 

Karapasias Nikos, MD Radiologist

[1]Epicardial (Pericardial) Fat Pad, http://learningradiology.com/ notes/ chestnotes/ fatpadcorrect.html
[2] H. Knipe et al., Epicardial fat pads, https://radiopaedia.org/ articles/ epicardial-fat-pads
[3]A. Adam,  A.K. Dixon, J. H. Gillard, Grainger & Allison's Diagnostic Radiology: 2-Volume Set, Churchill Livingstone; 6 edition (July 3, 2014)
[4]F.W. Wright, Radiology of the Chest and Related Conditions, CRC Press; 1/E R.P. edition (December 20, 2001)