Συνύπαρξη Πρωτοπαθούς Πνευμονικού Λεμφώματος και Καρκίνου του Πνεύμονα

A. ΟΙΚΟΝΟΜΟΥ¹, Σ. ΦΟΥΤΖΙΤΖΗ¹, Ι. ΚΟΤΣΙΑΝΙΔΗΣ², Β. ΚΑΛΟΥΤΣΗ³, Κ. ΤΣΑΤΑΛΑΣ², Π. ΠΡΑΣΟΠΟΥΛΟΣ¹

1.Εργαστήριο Aκτινολογίας - Ιατρικής Απεικόνισης Δ Π Θ                 2.Αιματολογική Κλινική, Δ Π Θ 

3.Εργαστήριο Γενικής Παθολογίας και Παθολογικής Ανατομικής, Α Π Θ

Μακροαδένωμα Υπόφυσης

Pituitary Macroadenoma

Ορθότοπη Ουρητηροκήλη

Orthotopic Ureterocele - IVP - 30min

 

IVP - Post-micturition

Υπερηχογράφημα - Ultrasound

Αρτηριοφλεβώδης Δυσπλασία Εγκεφάλου (Spetzler - Martin IV*)

Brain Arteriovenous Malformation - AVM (Spetzler - Martin IV*)

*Robert F. Spetzler και Neil Martin: Αμερικανοί νευροχειρουργοί (ο πρώτος με καταγωγή από την Γερμανία) που το 1986 παρουσίασαν την κλίμακα κατάταξης: Spetzler - Martin AVM grading system:^[1] κατανέμει μονάδες με βάση συγκεκριμένα χαρακτηριστικά (μέγεθος, περιοχή εντόπισης, φλεβική παροχέτευση) των ενδοκρανιακών AVM προκείμενου να συμπληρωθεί μια βαθμολόγια από το 1 έως το 5.^[2] Η κλίμακα στην ουσία αποδίδει τον βαθμό δυσκολίας κάθε χειρουργείου, ενώ είναι σχεδιασμένη ώστε να υπολογίζει την νοσηρότητα & την θνησιμότητα της χειρουργικής επέμβασης.^{[6], [8]}

 ΚΛΙΜΑΚΑ SPETZLER - MARTIN: 

§  Μέγεθος Δυσπλασίας (nidus) 

Μικρό (<3cm) = 1
Μεσαίο (3-6cm) = 2
Μεγάλο (> 6cm) = 3

§  Ευαίσθητες Περιοχές 
(eloquence of adjacent brain**)   
Non-eloquent = 0
Eloquent = 1
 
§  Φλεβική Παροχέτευση (venous drainage) 
Επιφανειακή μόνο = 0
Εν τω βάθει = 1 

**Eloquence brain: sensorimotor, language & visual cortex - hypothalamus - thalamus - internal capsule - brain stem - cerebellar peduncles - deep cerebellar nuclei / or regions directly adjacent to these structures. ^[5] 

-Το 1986 Spetzler & Martin παρουσίασαν 100 διαδοχικά χειρουργικά περιστατικά: στους ασθενείς με AVM  grade I, II & ΙΙΙ  (προτείνεται η ολική μικροχειρουργική εκτομή) ανάφεραν χαμηλό ποσοστό επιπλοκών (0%, 5% & 12% αντίστοιχα) με ήσσονος σημασίας  νευρολογικά ελλείμματα (μείζονος  σημασίας  νευρολογικά ελλείμματα 4% για τα grade III). Στους ασθενείς με AVM  grade IV & V ανάφεραν σημαντικό  ποσοστό επιπλοκών με ήσσονος (20% & 19%) και μείζονος (7% & 12% - πρόσφατες αναφορές 31% & 50% αντίστοιχα) σημασίας  νευρολογικά ελλείμματα.^{[1], [4], [5], [8]} Να σημειωθεί πώς στην συγκεκριμένη σειρά δεν αναφέρθηκαν θάνατοι. Ωστόσο, έκτοτε ο Spetzler προτείνει την μη επεμβατική αντιμετώπιση των AVM grade V, ενώ το χειρουργείο δεν είναι η βέλτιστη επιλογή για πολλά AVM grade IV (προτείνεται αγγειογραφική παρακολούθηση ανά 5 χρόνια).^[5] Σημειώνονται οι μη εγχειρήσιμες grade VI βλάβες. Μεταγενέστερη αξιολόγηση των πιο πάνω περιστατικών επιβεβαίωσε την ακρίβεια της Κλίμακας Spetzler – Martin. Μια πρόσφατη ανάλυση σημειώνει  διαφορά στην εφαρμογή της κλίμακας (στο 27,7% των ασθενών) μεταξύ νευροακτινολόγων και νευροχειρουργών, χωρίς ωστόσο να μειώνεται η προγνωστική αξία της κλίμακας.^[4] Ωστόσο, πρόκειται για καθαρά χειρουργική κλίμακα και έχει σχετικά μικρή αξία για επεμβατικούς ακτινολόγους – ακτινοθεραπευτές.^[6] 

-Για τις μεγάλες σήμερα AVM προτείνονται συνδυασμένες θεραπευτικές στρατηγικές, με προεπεμβατικό εμβολισμό και μετέπειτα θεραπευτική χειρουργική ή ακτινοχειρουργική (Gamma Knife) επέμβαση. Εν τω μεταξύ οι περιορισμοί της μικροχειρουργικής θεραπείας ελαττώνονται. Το 2012 οι Potts et al. παρουσίασαν μια σειρά 24 AVM με εντόπιση στα βασικά γάγγλια, αναφέροντας μ.ο. ολικής εκτομής 87,5% και μόνο 5% νοσηρότητας.^{[8], [9]}



[1]Spetzler RF, Martin NA. A proposed grading system for arteriovenous malformations. J. Neurosurg. 1986;65 (4): 476-83.
[2]M.A. Morgan, F. Gaillard et al. Spetzler-Martin arteriovenous malformation grading system, http://radiopaedia.org/articles/spetzler-martin-arteriovenous-malformation-grading-system 
[3]V.A. Elwell, R. Kirollos, S.Al-Haddad, Neurosurgery: The Essential Guide to the Oral and Clinical Neurosurgical Exam, 2014, p.123
[4]R.W. Hurst, R. H. Rosenwasser, Interventional Neuroradiology 1st Edition , ISBN-13: 978-0849395628, 2007 , p. 288
[5]M. Greenberg, Handbook of Neurosurgery, 2010, p. 1101 – 1102, ISBN: 9781604063264
[6]M. Forsting, I.Wanke, Intracranial Vascular Malformations and Aneurysms: From Diagnostic Work-Up to Endovascular Therapy, 2nd ed., 2008 Edition, p. 73-74, ISBN-13: 978-3642069468 
[7]Scott W. Atlas, Magnetic Resonance Imaging of the Brain and Spine (2 Volume Set) Fourth Edition, 2008, ISBN-13: 978-0781769853
[8]Robert F. Spetzler, Comprehensive Management of Arteriovenous Malformations of the Brain and Spine, 1st Edition, 2015, P.305, ISBN-13: 978-1107033887
[9]Potts MB, Chang EF, Young WL, Lawton MT, Transsylvian-transinsular approaches to the insula and basal ganglia: operative techniques and results with vascular lesions, UCSF Brain AVM Study Project, Neurosurgery. 2012 Apr;70(4):824-34; discussion 834. doi: 10.1227/NEU.0b013e318236760d.

Σωληναριακή Εκτασία Ορχικού Δικτύου

Tubular Ectasia of the Rete Testis

Complications in AIDS Patients - Imaging Findings

G.Daskalogiannakis1, A. Oikonomou1, S. Foutzitzi1, K. Papatheodorou2, E. Maltezos2, P. Prassopoulos1                       1. Radiology Department   2. Second Department of Internal Medicine - Democritus University of Thrace, Greece

Ειλεός (Κύηση 29 εβδομάδων)

 Ileus (29th week Pregnancy)

Απεικονιστικές Εκδηλώσεις Σπάνιων Παθήσεων Χοληδόχου Κύστης

Α. ΟΙΚΟΝΟΜΟΥ1, Β. ΦΩΤΙΑΔΟΥ1, Σ. ΔΕΥΤΕΡΑΙΟΣ1, Α. ΠΟΛΥΧΡΟΝΙΔΗΣ 2, Ν. ΠΑΠΑΝΑΣ 3, Μ. ΠΙΤΙΑΚΟΥΔΗΣ 2, Π. ΠΡΑΣΟΠΟΥΛΟΣ 1       1.Εργαστήριο Ακτινολογίας – Ιατρικής απεικόνισης,  2.Β’ Προπαιδευτική Χειρουργική Κλινική,  3.Β’ Παθολογική κλινική, Πανεπιστημιακό Νοσοκομείο Αλεξανδρούπολης, Δ.Π.Θ.

Λεμφαγγειολειομυομάτωση

Lymphangioleiomyomatosis

Λεμφαγγειολειομυομάτωση (LymphAngioleioMyomatosis - LAM): σπάνια νόσος που βασίζεται στην παραγωγή άτυπων ατρακτοειδών κυττάρων στο πνευμονικό παρέγχυμα και στα τοιχώματα των λεμφαγγείων. Ρήξεις των πνευμονικών φλεβιδίων οδηγούν σε επεισόδια αιμόπτυσης και πνευμονική αιμορραγία, απόφραξη πνευμονικών λεμφαγγείων από λείους μυς προκαλεί χυλώδεις πλευριτικές συλλογές. Η Λεμφαγγειολειομυομάτωση (LΑΜ) και η διήθηση των πνευμόνων σε Οζώδη Σκλήρυνση (νόσος Bourneville - Pringle, σε 1%) είναι ακτινολογικά και ιστολογικά ταυτόσημες.^[1]

Γενικά Στοιχεια^[4]: Αιτιολογία: προτίμηση στις προεμμηνοπαυσιακές γυναίκες υποδεικνύοντας ρόλο των οιστρογόνων στην παθογένεση. Επιδημιολογία: γυναίκες σε αναπαραγωγική ηλικία.  Συνδυαζόμενες Ανωμαλίες: ●Μεσοθωρακική λεμφαδενοπάθεια, ●Νεφρικό αγγειομυολίπωμα (15% - συχνά είναι η πρώτη αιτία επίσκεψης των νεαρών ασθενών^[5]), ●Όχι συχνά: ▪αγγειομυολίπωμα στο πάγκρεας, τα επινεφρίδια, και τη μήτρα, ●Εξωπνευμονικές εκδηλώσεις της νόσου  βρίσκονται τυχαία  σε αυτοψίες στο 55%  των ασθενών. Κλινικά: η κλινική εικόνα και οι λειτουργικές διαταραχές μπορεί να προηγούνται μέχρι και 10 χρόνια της οριστικής διάγνωσης: ●Μπορεί να μιμηθεί το άσθμα, την πνευμονική ίνωση, την σαρκοείδωση, την φυματίωση, ή την πνευμονική Αιμοσιδήρωση, ●Δύσπνοια, ●Πνευμοθώρακας (μπορεί αμφοτερόπλευρος), ●Αιμόπτυση (30%), ●Χυλόπτυση, ●Χυλοθώρακας και περικαρδιακή συλλογή, ●Δοκιμασίες πνευμονικής λειτουργίας: ▪Αποφρακτικοί  δείκτες με υπερδιάταση ▪Μεικτά αποφρακτικά και περιοριστικά μοτίβα, ▪Μειωμένη ικανότητα διάχυσης. Πρόγνωση: πενταετής επιβίωσης: 50% (κατάληξη επέρχεται λόγω αναπνευστικής ανεπάρκειας /  περιστασιακά λογω νεφρικής ανεπάρκειας).  Θεραπεία: ●Pregnancy counseling (η εγκυμοσύνη μπορεί να επιδεινώσει τη νόσο), ●Προγεστερόνη & ωοθηκεκτομή (ποικίλα, μάλλον μέτρια αποτελέσματα), ●Ωοθηκεκτομή (μέτρια αποτελέσματα), ●Αποφυγή αεροπορικών ταξιδιών και  καταδύσεων (για να ελαττωθεί ο κίνδυνος πνευμοθώρακα), ●Πλευροδεσία για τις υπεζωκοτικές συλλογές και τον πνευμοθώρακα (χειροτερεύουν την πνευμονική λειτουργία), ●Μεταμόσχευση πνεύμονα (η νόσος μπορεί να υποτροπιάσει στο μόσχευμα).

Απλή Ακτινογραφία (Rx)^{[2], [3], [5]}: Καλύτερο Απεικονιστικό Σημείο: παράδοξη τραχιά πάχυνση του διαμέσου δικτύου σε έναν υπερδιατεταμένο (hyperinflated) πνεύμονα σε νεαρές γυναίκες^[4]: ●Δικτυοοζώδης σκίαση και τελικά εικόνα κηρήθρας που οφείλονται σε διάχυτη υπερπλασία των λείων μυϊκών ινών των μικρών αεραγωγών, των τοιχωμάτων των κυψελίδων και των περιφερικών αγγείων του πνεύμονα. ●Συνήθως αυξημένος όγκος  πνευμόνων σε προχωρημένα στάδια. ●Διάμεσο πνευμονικό οίδημα (γραμμές Kerley Ιδία Β) (απόφραξη λεμφαγγείων). ●Χυλώδεις πλευριτικές συλλογές (60 - 70%): αν παρουσιαστούν μπορεί να είναι μεγάλες αμφοτερόπλευρες και εμμένουσες. ●Ανάπτυξη αυτόματου πνευμοθώρακα (λογω ρήξεως των μικρών κύστεων, 10 -20%). ●Λεμφαδενικές διογκώσεις (40 - 50%).

Αξονική Τομογραφία (HRCT)[1]: η εξέταση εκλογής: τα ευρήματα είναι παθογνωμονικά: ●Μικρές, λεπτοτοιχωματικές κύστεις ποικίλου μεγέθους (2 mm - 5 cm) που κατανέμονται ομοιόμορφα σε όλους τους πνεύμονες. Σπάνια μπορεί να είναι και μεγαλύτερες: το μέγεθός τους τείνει να αυξάνει με την πρόοδο της νόσου. Οι κύστεις είναι πρωταρχικά στρογγυλές στο σχήμα μόνο μερικές από αυτές συρρέουν. Οι κύστεις κατανέμονται διάχυτα σε όλους τους πνεύμονες δεν διαφυλάσσεται καμία ζώνη και οι άνω και οι κάτω λοβοί προσβάλλονται εξίσου. Το πάχος του τοιχώματος των κύστεων κυμαίνεται από ελάχιστα διακριτό μέχρι 4 mm. Στους περισσότερους ασθενείς το παρεμβαλλόμενο παρέγχυμα είναι υγιές. Χωρίς θεραπεία, η κυστική παραμόρφωση του πνευμονικού παρεγχύματος θα εξελιχθεί μέσα σε μία περίοδο ετών, συνοδευόμενη από ένα σχετικά ήπιο ινωτικό στοιχείο. ●Χυλοθώρακας (60%). ●Αυτόματος πνευμοθώρακας (40%). ●Μεσοθωρακική λεμφαδενοπάθεια (50%). ●Αναφορές περιπτώσεων που δείχνουν τμηματικές σκιάσεις θολής υάλου ή αυξημένα διάμεσα σημεία στο περικυστικό πνευμονικό παρέγχυμα και, ακόμα σπανιότερα, σημεία πνευμονικής παραμόρφωσης. ●Πολύ σπάνια, μπορεί να παρατηρηθούν λίγοι όζοι. Πρέπει να σημειωθεί, ότι φυσιολογική CT δεν αποκλείει την LAM.

Διαφορική Διάγνωση^[1]: διάχυτων πνευμονοπαθειών με πρωταρχικά κυστικές βλάβες: 1/ Ιστιοκύττωση Langherhans: η LΑΜ μπορεί να διαφοροδιαγνωσθεί αξιόπιστα από την Ιστιοκύττωση από τη διάχυτη συμμετοχή του πνεύμονα (η LΑΜ δεν φείδεται των βάσεων των πνευμόνων ή των πλευροδιαφραγματικών κολπωμάτων), την σπανιότητα των όζων, και το κανονικό σχήμα των κύστεων. Επιπλέον η LΑΜ δεν σχετίζεται με ιστορικό καπνίσματος (>90% των ασθενών με Ιστιοκύττωση είναι καπνιστές). 2/ Κεντρολοβώδες Εμφύσημα: οι εμφυσηματικοί κυστικοί αεροχώροι δεν έχουν ευδιάκριτα τοιχώματα. Στην LΑΜ, τα αγγεία παρατηρούνται τυπικά στα όρια των κύστεων μάλλον παρά στο κέντρο των αεροχώρων όπως χαρακτηριστικά συμβαίνει στο εμφύσημα. Η διαφορική διάγνωση, πάντως, μπορεί να είναι δύσκολη ειδικά στα αρχικά στάδια της LΑΜ, και στα προχωρημένα στάδια του παραδιαφραγματιακού εμφυσήματος. 3/ Tελικού σταδίου διάμεση ίνωση (IPF): πλήρης απουσία ινωδών αλλοιώσεων ή σημείων διαταραχής διευκολύνουν τη διαφορική διάγνωση από ΙPF. Σύμφωνα με παθολογοανατομικά ευρήματα που έχουν αναφερθεί, οι διάμεσες αλλοιώσεις μπορεί να υπάρχουν στην LΑΜ περισσότερο συχνά από ότι έχει αναφερθεί προηγουμένως. Οι διάμεσες άλλοιώσεις μπορεί να εξηγηθούν από επιπρόσθετους παράγοντες όπως μεσολαβούσες υποτροπιάζουσες λοιμώξεις. 4/ Λεμφοκυτταρική Διάμεση Πνευμονία (LlP): η λεμφοκυτταρική διάμεση πνευμονία (LΙΡ, όπως παρατηρείται σε ασθενείς με λοίμωξη HIV, σύνδρομο Sjogren ή νόσο του Castleman) επίσης παρουσιάζει κυστικούς αεροχώρους που έχουν ευδιάκριτα τοιχώματα. Οι κύστεις, είναι λιγότερο ομοιόμορφες σε μέγεθος και όπως έχει αναφερθεί επικρατούν σε υποϋπεζωκοτική εντόπιση. Μπορεί επίσης να είναι διεσπαρμένες σε όλο τον πνεύμονα αλλά σπάνια παριστούν το κυρίαρχο εύρημα. Άλλα ευρήματα που παρατηρούνται συνήθως στην LΙΡ περιλαμβάνουν ασαφείς κεντρολοβιδιακούς όζους (3 mm και 30 mm με τους περισσότερους να είναι μικροί) και διάχυτη σκίαση του πνευμονικού παρεγχύματος δίκην θολής υάλου. Παριστούν το εύρημα - κλειδί για τη διαφορική διάγνωση: η απουσία πρακτικά κεντρολοβιδιακών όζων στην LΑΜ επιτρέπει την ευχερή διάκριση.

Διαγνωστική Λίστα^{[1], [4]}: ●Η HRCT είναι σημαντικά ανώτερη από την απλή ακτινογραφία θώρακος (η οποία μπορεί να είναι φυσιολογική σε αρχικά στάδια^[5]) και τη συμβατική CT στην διάγνωση, στον καθορισμό της έκτασης και της κατανομής των αερωδών κύστεων. ●Η φυσιολογική CT δεν αποκλείει παρεγχυματική νόσο σε ασθενείς με LAM. ●Η LAM είναι μια σπάνια διαταραχή με μη χαρακτηριστική κλινική εικόνα που προσβάλλει αποκλειστικά γυναίκες αναπαραγωγικής ηλικίας (πολλές, λεπτοτοιχωματικές, στρογγυλές ή γεωγραφικοί κυστικοί αεροχώροι διάσπαρτοι και στους δύο πνεύμονες σε μία νέα γυναίκα = πρακτικά παθογνωμονική). ●Η απεικόνιση της LΑΜ στην CT είναι διαγνωστική στα πλαίσια σωστού κλινικού ιστορικού (κατάλληλο κλινικό πλαίσιο). ●Η οριστική διάγνωση απαιτεί ανοικτή βιοψία πνεύμονα. ●Η CT συσχετίζεται καλύτερα από την ακτινογραφία με την κλινική και λειτουργική διαταραχή. ●Συχνή επιπλοκή της LAM ο πνευμοθώρακας, συχνά αποτελεί την αρχική εκδήλωση. ●Διάσπαρτες κύστεις σε συνδυασμό με χυλώδεις πλευριτικές συλλογές, είναι το πιο συχνό εύρημα. ●Κύστη ενδέχεται τελικά να αντικαταστήσει ολόκληρο το πνευμονικό παρέγχυμα. 

Karapasias Nikos, MD Radiologist

[1]M. Prokop, Spiral and Multislice Computed Tomography of the Body, 2003,  Τhieme, 392-393, ISBN-10: 9780865778702
[2] David Sutton, Textbook of Radiology and Imaging, Churchill Livingstone; 7 edition, ISBN-10: 0443071098
[3]Λ. Βλάχος, Σύγχρονη Διαγνωστική Απεικόνιση, 1997, Ιατρικές εκδόσεις Χρ. Βασιλειάδης
[4]Melissa L. Rosado-de-Christenson, Diagnostic Imaging: Chest, Second edition, 2013, Amirsys Edition, ISBN-13: 978-1931884754
[5]Κ. Μαλαγάρη, Συνοπτική Ακτινοσημειολογια Θώρακος, 2010, Ζεβελεκακης,  ISBN: 97896089955215

Σπάνια Περίπτωση Κεχροειδούς Φυματίωσης μετά από Ενδοκυστική Έγχυση BCG (Bacillus Calmette–Guérin) σε ασθενή με Καρκίνο Ουροδόχου Κύστης

Αμανατίδου Σ., Λώτη Σ., Καραπασιάς Ν., Ταμραζiάν Α., Φωτιάδου Ι., Μιχαηλίδου Β., Δεμερτζής Δ., Κοπανουδής Α.                           Ακτινοδιαγνωστικό Τμήμα Γ.Ν. Καβάλας