ΑΡΧΕΙΟ

‘‘Αρχείο θεωρείται μια συλλογή τεκμηρίων ιστορικής σημασίας, συνήθως ανεξαρτήτως μορφής, χρονολογίας και ύλης, που φυλάσσει ή παράγει οποιοδήποτε φυσικό ή νομικό πρόσωπο, οποιοσδήποτε οργανισμός δημόσιος ή ιδιωτικός στα πλαίσια των δραστηριοτήτων του. Ως αρχείο νοείται επίσης και ο φυσικός χώρος στον οποίο είναι τοποθετημένες οι αρχειακές συλλογές. Ένα αρχείο διαμορφώνεται συνήθως από τεκμήρια που έχει συλλέξει και διαφυλάξει ένας οργανισμός ή ένα φυσικό πρόσωπο.’’

Τετάρτη, 17 Ιουλίου 2019

Δεξιοκαρδία (Situs Solitus & Δεξιοκαρδία με Αριστερό Αορτικό Τόξο)

Dextrocardia (Situs Solitus & Dextrocardia with a Left Sided Arch)


-Η ταξινόμηση των θωρακο - κοιλιακών ανωμαλιών αποτελεί θέμα πλήθους αναφορών και έδαφος αρκετών διαφορετικών απόψεων, ωστόσο καταλήγουμε σε τρεις βασικές κατηγορίες:[1], [2], [3]

1/Situs Solitus: η συνήθης κατάσταση σχέσεων σπλάχνων. Οι περισσότεροι συγγραφείς συμφωνούν στη χρήση του όρου Situs Solitus για τη φυσιολογική διάταξη των οργάνων ως προς τον άξονα αριστερά-δεξιά.[1]

2/Situs Inversus: η αντίστροφη κατοπτρική θέση σπλάχνων (Situs Inverus Totalis / Situs Inversus Viscerum). Εμφανίζεται 1 φορά σε 8.000-25.000 γεννήσεις: περίπου το ¼ αυτών των περιπτώσεων σχετίζονται με υποκείμενη Πρωτογενή Δυσκινησία των Κροσσών (ΠΔΚ).[2] Η διάγνωση αναστροφής σπλάχνων ή άλλων σχετικών ανωμαλιών θέσης των οργάνων αποτελεί ένδειξη ότι το παιδί μπορεί να έχει ΠΔΚ.[4] Γενικότερα και στο παρόν άρθρο όταν αναφερόμαστε σε Situs Inversus εννοούμε την πλήρη αναστροφή σπλάχνων, δηλαδή την κατοπτρική σχέση σε σχέση με το φυσιολογικό.

-Η κατάσταση Situs Inversus συνήθως συνδυάζεται με Δεξιοκαρδία: αληθής αντικατοπτρική εικόνα: το ήπαρ στα αριστερά, το στομάχι στα δεξιά και η κορυφή της καρδιάς στα δεξιά. Το 80% αυτών των ασθενών έχουν δεξιό αορτικό τόξο. Η κατάσταση Situs Inversus που συνδυάζεται με Αριστεροκαρδία είναι σπανιότατη.[6], [7]  Τα άτομα με Situs Inversus δεν εμφανίζουν κατά κανόνα συμπτώματα από το καρδιαγγειακό, αφού η θέση της καρδιάς είναι κατοπτρικό είδωλο της φυσιολογικής, με τις δομές των κόλπων και τον κοιλιών να αντιστρέφονται, επάγοντας πλήρη αντιστροφή στη δομή και τη λειτουργία της καρδιάς.[8]

3/Situs Ambiguous: η ενδιάμεση θέση σπλάχνων - αμφίβολη αρχιτεκτονική των σχέσεων των οργάνων (σύνδρομα ισομέρειας: δεξιάς ισομέρειας ή ασπληνίας & αριστερής ισομέρειας ή πολυσπληνίας).[1], [2]

Ετεροταξία / Σπλαγχνική Ετεροταξία: παθολογικές καταστάσεις που σχετίζονται με αναστραμμένη θέση των σπλαγχνικών οργάνων και ιδιαίτερα αυτών που ανήκουν σε ασύμμετρα συστήματα, όπως το αναπνευστικό, το πεπτικό και το καρδιαγγειακό.[5]

-Όσο αφορά την τοποθέτηση της καρδιάς στην ετεροταξία: προσδιορίζεται από την μορφολογία και την θέση του δεξιού κόλπου (με βάση την χαρακτηριστική μορφολογία των κολπικών ωτίων  η αναγνώριση του κόλπου στον ισομερισμό).[5]

Δεξιός Ισομερισμός: δεξιά τοποθέτηση των σπλάγχνων. Η ασπληνία συνδέεται συχνότερα με τον δεξιό ισομερισμό.[5]

Αριστερός Ισομερισμός: αριστερή τοποθέτηση των σπλάγχνων. Η πολυσπληνία  συνδέεται συχνότερα με τον αριστερό ισομερισμό.[5]

Dextrocardia / Δεξιοκαρδία =  αποτελεί συγγενή ανωμαλία (1 / 12,000)[10] κατά την οποία ο άξονας βάση προς κορυφή της καρδιάς είναι παρεκτοπισμένος προς το δεξιό τμήμα του θώρακα. O όρος αναφέρεται στον προσανατολισμό της καρδιάς και όχι στον προσανατολισμό των άλλων οργάνων.[11]

-Οι ασθενείς με Δεξιοκαρδία, εφόσον δεν έχουν κάποια άλλη διαταραχή, διάγουν μια φυσιολογική ζωή.[9]  Ωστόσο υψηλό ποσοστό ασθενών με Δεξιοκαρδία παρουσιάζει  σχετιζόμενες συγγενείς καρδιοπάθειες. Πολύ μεγαλύτερη η αναλογία (~96%) συγγενών καρδιοπαθειών σε άτομα με Δεξιοκαρδία και με φυσιολογική κατά τα άλλα διάταξη οργάνων (Situs Solitus με Δεξιοκαρδία) σε σύγκριση με άτομα με Situs Inversus (Situs Inversus με Δεξιοκαρδία) (~23%).

    -Όταν στον ιατρό ακτινολόγο φτάσει μία ακτινογραφία θώρακος στην οποία απεικονίζεται Δεξιοκαρδία είναι σημαντικό καταρχάς να αποκλειστεί η Ψευδής Δεξιοκαρδία δηλαδή θα πρέπει να αποκλειστεί η πιθανότητα λάθους – τεχνικής αστοχίας του συνεργάτη τεχνολόγου κατα την εκτέλεση της ακτινογραφίας (σημαντικό να ελεγχθεί η τοποθέτηση του ασθενούς & η σήμανση δεξιά / αριστερά).

Situs Solitus με Δεξιοκαρδία: εμφάνιση Δεξιοκαρδίας σε άτομα με φυσιολογική κατά τα άλλα διάταξη οργάνων (Situs Solitus).
Karapasias Nikos, MD Radiologist

[1]Γερμανάκης, Ι., Βλάχος, Α., Γιαννόπουλος, Α., Παπαδοπούλου-Λεγμπέλου, Κ., 2015. Εισαγωγή στην Παιδοκαρδιολογία. [ηλεκτρ. βιβλ.] Αθήνα: Σύνδεσμος Ελληνικών Ακαδημαϊκών Βιβλιοθηκών. Διαθέσιμο στο: http://hdl.handle.net/11419/304
[2]Casey, B. (1998). Two rights make a wrong: Human left-right malformations. Human Molecular Genetics, 7(10), 1565–1571. http://doi.org/10.1093/hmg/7.10.1565
[3]T. Luijkx, F. Gaillard et al, Situs classification, https://radiopaedia.org/ articles/ situs-classification
[4]Μ. Παπαδόπουλος, Κ. Δούρος, Β. Γραμμενιάτης, Β. Μπουτοπούλου, Κ. Πρίφτης, Τι είναι η ΠΔΚ; Πληροφορίες για ασθενείς, Παιδοπνευμονολογική Μονάδα, Γ’ Παιδιατρικής Κλινικής Πανεπιστημίου Αθηνών, Π.Γ.Ν. «Αττικόν»
[5]Macartney F.J, Zuberbuhler J.R, Anderson R.H. Morphological considerations pertaining to recognition of atrial isomerism. Consequences for sequential chamber localisation. Br Heart J 1980, 44: 657-67.
[6]Michael A. Gatzoulis, Gary D. Webb, Piers E.F. Daubeney, Διάγνωση και Αντιμετώπιση των Συγγενών Καρδιοπαθειών των Ενηλίκων, 2008, ΠΑΡΙΣΙΑΝΟΥ Α.Ε., ISBN: 9789603945536
[7]Y. Weerakkody, F. Gaillard et al, Situs inversus, https://radiopaedia.org/ articles/ situs-inversus
[8]Baum, V. C., & Duncan, P. N. (2011). When right is right and when It’s Not: Laterality in cardiac structures. Anesthesia and Analgesia, 113(6), 1334–1336. http://doi.org/10.1213/ANE.0b013e3182312c5a
[9]Ortiz, R. O., Ali, M. J., & Lopez, F. A. (2015). CLINICAL CASE OF THE MONTH: A Review of Situs Inversus and Dextrocardia. The Journal of the Louisiana State Medical Society : Official Organ of the Louisiana State Medical Society, 167(2), 35–41.
[10]Bohun C.M, Potts JE, Casey B.M et-al. A population-based study of cardiac malformations and outcomes associated with dextrocardia. Am. J. Cardiol. 2007;100 (2): 305-9.
[11]D.J Bell, S. Sorrentino et al, Dextrocardia, https://radiopaedia.org/ articles/ dextrocardia

Τρίτη, 9 Ιουλίου 2019

Αποφυσίτιδα Κνημιαίου Κυρτώματος (Νόσος Osgood - Schlatter)

Apophysitis of the Tibial Tuberosity /  Tibial Tubercle Apophysitis (Osgood-Schlatter Disease)



Case Courtesy: Λιατόπουλος Γιώργος, MD Radiologist 
Κλινικά - Ιστορικό: -Θήλυ 9 ετών προσέρχεται με αναφερόμενο έντονο άλγος, ευαισθησία και ήπια διόγκωση των μαλακών μορίων στην πρόσθια επιφάνεια της δεξιάς κνήμης, κυρίως μετά απο έντονη αθλητική δραστηριότητα τον τελευταίο 1 μήνα. 
Εξέταση – Ευρήματα – Σχόλια:  -Στον υπερηχογραφικό έλεγχο, στην δεξιά πρόσθια – άνω κνημιαία χώρα, αντίστοιχα προς το σημείο πρόσφυσης του τένοντα της επιγονατίδος, αναδεικνύεται διάσπαση του κνημιαίου κυρτώματος (fragmentation), ανωμαλία της παρυφής και διακοπή της οστικής συνέχειας. Το πλάγιο ακτινογράφημα του δεξιού γόνατος εμφανίζει κερματισμό της επίφυσης του κνημιαίου κυρτώματος. 
Διάγνωση: -Αποφυσίτιδα Κνημιαίου Κυρτώματος (Νόσος Osgood - Schlatter).

Κυριακή, 30 Ιουνίου 2019

Υπεζωκοτικές Αποτιτάνωσεις (Συνδεόμενη με Αμίαντο Πλευριτική Νόσος)

Pleural Calcifications (Asbestos - Related Pleural Disease)

ΔΕΙΤΕ > ΕΔΩ ΜΙΑ ΑΛΛΗ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗ

Υπεζωκοτικές Αποτιτανώσεις (Pleural Calcifications): οι αποτιτανώσεις  μπορεί να αφορούν τον τοιχωματικό ή σπλαγχνικό υπεζωκότα. Μονόπλευρη υπεζωκοτική αποτιτάνωση μπορεί να οφείλεται σε προηγηθέν Εμπύημα, Αιμοθώρακα ή Πλευρίτιδα, ενώ η αμφοτερόπλευρη υπεζωκοτική αποτιτάνωση παρατηρείται στην Αμιάντωση ή σε μερικές άλλες Πνευμονοκονιώσεις ή  ορισμένες φορές μετά από αμφοτερόπλευρη Πλευριτική συλλογή υγρού. Όπως και στην περίπτωση της πάχυνσης του υπεζωκότα, η υπεζωκοτική  αποτιτάνωση μπορεί να βρεθεί σε άτομα χωρίς ιστορικό προηγούμενου πνευμονικού νοσήματος.[1]

Η αποτιτάνωση που οφείλεται σε προηγούμενη ▪Πλευρίτιδα, ▪Εμπύημα ή ▪Αιμοθώρακα παρατηρείται στο περισπλάχνιο πέταλο του υπεζωκότα. Σχεδόν πάντα συνυπάρχει πάχυνση του υπεζωκότα η οποία μεσολαβεί μεταξύ του ασβεστίου και των πλευρών. Το ασβέστιο μπορεί να είναι ένα συνεχές πέταλο ή να εμφανίζεται ως υπεζωκοτικές πλάκες. Η αποτιτάνωση συνήθως φαίνεται ως πολύ ακτινοσκιερή ή, αδρή και ανώμαλη σκίαση, συχνά με σαφή εξωτερικά όρια. Αν μια αποτιτανωμένη  υπεζωκοτική πλάκα απεικονιστεί κατά μέτωπο, τότε η σκίαση της μπορεί να έχει λιγότερο σαφή όρια και να μιμείται πνευμονικό διήθημα. Συνήθως, όμως, στην πλάγια προβολή θα φανεί η αποτιτανωμένη πλάκα στην πρόσθια ή  οπίσθια επιφάνεια του υπεζωκότα.[1]

Η αποτιτάνωση που οφείλεται στην Αμιάντωση (Άσβεστος / Asbestos) συνήθως είναι λιγότερο αδρή και αμφοτερόπλευρη. Συχνά εμφανίζεται στον διαφραγματικό υπεζωκότα ή  πλησίον της μασχαλιαίας χώρας. Στις εφαπτομενικές προβολές φαίνεται ότι σχηματίζεται αμέσως κάτω από τις πλευρές και στην πραγματικότητα εντοπίζεται στο περίτονο πέταλο του υπεζωκότα. Η αποτιτάνωση του υπερδιαφραγματικού υπεζωκότα είναι χαρακτηριστική της έκθεσης σε αμίαντο. Η διάκριση συχνά είναι δύσκολο να γίνει με τις ακτινογραφίες ή και την αξονική τομογραφία. Η αξονική τομογραφία βοηθά στην αναγνώριση, την εκτίμηση της έκτασης και τις επιπλοκές.[1], [2]

Ο όρος Ασβέστωση (Αμιάντωση) κρατείται για την πνευμονική παρεγχυματική ίνωση που προκαλείται από έκθεση σε Άσβεστο (Αμίαντο) και δεν πρέπει να χρησιμοποιείται για τις υπεζωκοτικές ανωμαλίες που σχετίζονται με έκθεση σε άσβεστο.[3], [5] Από εδώ και στο εξής στο παρόν άρθρο θα ασχοληθούμε με την Συνδεόμενη με Αμίαντο Πλευριτική Νόσο (Asbestos - Related Pleural Disease).

Πλευριτική Νόσος συνδεόμενη με Αμίαντο (Asbestos - Related Pleural Disease): καλοήθης υπεζωκοτική παθολογία που σχετίζεται με έκθεση σε Αμίαντο και περιλαμβάνει: ▪Υπεζωκοτικές Πλάκες (Αμιαντωσικές Πλάκες / Pleural Plaques - 65%: εστιακές περιοχές ινωτικών απαντήσεων του σπλαγχνικού υπεζωκότα έναντι προηγηθείσας έκθεσης σε εισπνεόμενες ίνες αμιάντου), ▪Καλοήθεις Πλευριτικές Συλλογές (21%), ▪Διάχυτη Υπεζωκοτική Πάχυνση (17%), ▪Στρογγύλη Ατελεκτασία (Folded Lung / Rounded Atelectasis / Blesovsky Sd / Atelectatic Pseudotumor).[7]

Οι υπεζωκοτικές αλλοιώσεις που συνδυάζονται με έκθεση σε Άσβεστο / Αμίαντο (Υπεζωκοτικές Πλάκες) μπορεί να μην εμφανισθούν μέχρι μερικές δεκαετίες μετά την αρχική έκθεση σε άσβεστο. Περίπου 3% των ατόμων που έχουν εκτεθεί σε άσβεστο αναπτύσσουν μία εξιδρωματική πλευριτική συλλογή κατά τα πρώτα 10 χρόνια μετά την έκθεση. Η συλλογή μπορεί να παραμείνει ασυμπτωματική ή μπορεί να εκδηλωθεί με πόνο και να επιμείνει για πάνω από ένα χρόνο. Πολλοί ασθενείς στη συνέχεια αναπτύσσουν στρογγύλη ατελεκτασία και διάχυτη υπεζωκοτική ίνωση με περιοριστική διαταραχή της πνευμονικής λειτουργίας. Το υπεζωκοτικό μεσοθηλίωμα, το βρογχικό καρκίνωμα, και η φυματίωση παρουσιάζονται με αυξημένη επίπτωση σε άτομα που έχουν εκτεθεί σε άσβεστο.[5]

Απεικονιστικά: Απλή Ακτινογραφία (Rx)[7]: Υπεζωκοτικές Πλάκες: είναι απόλυτα καλοήθεις, και πρέπει να αναγνωρίζονται: η ευκρίνεια / ορατότητα εξαρτάται από το μέγεθος, την τοπογραφία  και την έκταση των αποτιτανώσεων (μπορεί να  βελτιωθεί με πλάγιες ακτινογραφικές προβολές): ▪Κλασική κατανομή αλλοιώσεων  σε  οπισθοπλάγιο, πλευρικό, διαφραγματικό και περικαρδιακό υπεζωκότα (οι αλλοιώσεις  φείδονται  τις  κορυφές και τις πλευροδιαφραγματικές γωνίες), κατά κανόνα είναι αμφοτερόπλευρες (όταν είναι ετερόπλευρες: συχνότερα αριστερά), σχετικά συμμετρικές,  σπάνια εκτείνονται σε περισσότερα από 4 μεσοπλεύρια διαστήματα. ▪Καλώς περιγεγραμμένες αλλά ακανόνιστες ανυψώσεις του υπεζωκότα (φαίνονται καλύτερα στις πλάγιες α/ες). ▪Γραμμικές ζώνες ασβεστοποίησης στις πλάγιες α/ες, ακανόνιστη “Holly Leaf” διαμόρφωση στις κατά μέτωπο. Καλοήθεις Πλευριτικές Συλλογές: Ετερόπλευρες / Αμφοτερόπλευρες,  γενικά μικρές πλευριτικές συλλογές (<500 ml). Διάχυτη Υπεζωκοτική Πάχυνση: ομαλή πάχυνση του υπεζωκότα που  εκτείνεται στο ¼ (τουλάχιστον) του θωρακικού τοιχώματος, που μπορεί να εμπλέκει τις μεσολόβιες σχισμές και τις πλευροδιαφραγματικές γωνίες (σπάνια επασβεστώνονται). Στρογγύλη Ατελεκτασία (Folded Lung): περιφερική στρογγύλη μάζα που συνδυάζεται με διαταραχή της παρεγχυματικής αρχιτεκτονικής / ατελεκτασία και παρακείμενη πλευριτική πάχυνση. Αξονική Τομογραφία (CT)[3], [5], [7]: η πιο ευαίσθητη μέθοδος για την ανίχνευση μιας υπεζωκοτικής πλάκας (HRCT): Υπεζωκοτικές Πλάκες: συμβαίνουν στον υποπλεύριο  υπεζωκότα  (πάχος 1 - 15 mm), τυπικά απεικονίζονται σαν ανασπάσεις σαφών άκρων (“Mesa Sign") και σχηματίζουν αποτιτανώσεις που αρχίζουν από το κέντρο της πλάκας και χωρίζονται από τις πλευρές με μία μη αποτιτανωμένη ζώνη. Οι πλάκες φείδονται των πνευμονικών κορυφών και των πλευροδιαφραγματικών γωνιών, ενώ η  αποτιτάνωση του υπερδιαφραγματικού υπεζωκότα είναι χαρακτηριστική της έκθεσης σε αμίαντο.[2] Καλοήθεις Πλευριτικές Συλλογές (μπορεί να είναι ελαφρώς υπερπυκνες αν είναι αιμορραγικές). Διάχυτη Υπεζωκοτική Πάχυνση (συχνότερα υπάρχει σχηματισμός πλακών):  συνεχή φύλλα υπεζωκοτικής πάχυνσης (> 5 cm πλάτος, > 8 cm κεφαλοουριαία έκταση > 3 mm πάχος).  Η συμμετοχή του σπλαγχνικού υπεζωκότα, και ειδικά μέσα στις σχισμές, και η διήθηση του μεσοθωρακικού υπεζωκότα είναι ασυνήθεις και θα πρέπει να θέσουν την υποψία μεσοθηλιώματος. Οι πλάκες μπορεί να συνδυάζονται με ίνωση του υποϋπεζωκοτικού λίπους, υποϋπεζωκοτική πνευμονική ίνωση, και το σχηματισμό παρεγχυματικών ταινιών και παρακειμένων οζωδών σκιάσεων που είναι συμβατές με περιοχές πρώιμων στρογγυλών ατελεκτασιών ("Crows Feet" ή «ισοδύναμα στρογγυλών ατελεκτασιών»).[5] Ένα σημείο που δείχνει την χρονιότητα της υπεζωκοτικής αλλοίωσης είναι η διεύρυνση του υπεζωκοτικού λίπους.[2] Στρογγύλη Ατελεκτασία (Folded Lung): ▪Στρόγγυλη / ωοειδής / φακοειδής / σφηνοειδής  μάζα (σχηματίζει οξεία γωνία μεσοθωρακικό τοίχωμα της  υπεζωκοτικής  επιφάνειας) που μπορεί να περιέχει αεροβρογχόγραμμα ("Swiss Cheese"), ▪“Comet Tail" / "Vacuum Cleaner" εμφάνιση λόγω καμπύλης στρέβλωσης των βρογχαγγειακών δομών προς την μάζα: μπορεί να μεταβάλλεται με τον χρόνο, ▪Παρακείμενη πάχυνση του υπεζωκότα ± αποτιτάνωση, ▪Απώλεια όγκου (volume).
Karapasias Nikos, MD Radiologist

[1] David Sutton, Textbook of Radiology and Imaging, Churchill Livingstone; 7 edition, ISBN-10: 0443071098
[2]Κ. Μαλαγάρη, Συνοπτική Ακτινοσημειολογία Θώρακος, 2010, Ζεβελεκακης,  ISBN: 97896089955215
[3] Wolfgang Dähnert, Radiology Review Manual (Dahnert, Radiology Review Manual),  7th ed., 2011 LWW; North American Edition, ISBN-10: 1609139437
[4]Chapman S., Nakielny R., Βοήθημα στην Ακτινολογική Διαφορική Διάγνωση, 2006, Κωνσταντάρας, ISBN: 960-88361-6-6
[5]M. Prokop, Spiral and Multislice Computed Tomography of the Body, 2003, Τhieme, 392-393, ISBN-10: 9780865778702
[6]Demosthenes Bouros, Pleural Disease, Second Edition (Lung Biology in Health and Disease) 2nd Edition, CRC Press; 2009, ISBN-10: 1420077384
[7]Melissa L. Rosado-de-Christenson, Diagnostic Imaging: Chest, Second edition, 2013, Amirsys Edition, ISBN-13: 978-1931884754