ΑΡΧΕΙΟ

‘‘Αρχείο θεωρείται μια συλλογή τεκμηρίων ιστορικής σημασίας, συνήθως ανεξαρτήτως μορφής, χρονολογίας και ύλης, που φυλάσσει ή παράγει οποιοδήποτε φυσικό ή νομικό πρόσωπο, οποιοσδήποτε οργανισμός δημόσιος ή ιδιωτικός στα πλαίσια των δραστηριοτήτων του. Ως αρχείο νοείται επίσης και ο φυσικός χώρος στον οποίο είναι τοποθετημένες οι αρχειακές συλλογές. Ένα αρχείο διαμορφώνεται συνήθως από τεκμήρια που έχει συλλέξει και διαφυλάξει ένας οργανισμός ή ένα φυσικό πρόσωπο.’’

Δευτέρα, 14 Δεκεμβρίου 2015

Αυτοσπληνεκτομή (Δρεπανοκυτταρική Νόσος)

Autosplenectomy (Sickle cell Disease)

Case Courtesy: Δρόσος Σταμάτης, MD, Radiologist 
Ιστορικό - Κλινικά: Γυναίκα 66 ετών με γνωστή δρεπανοκυτταρική αναιμία και  άλγος δεξιού υποχονδρίου. 
Ευρήματα - Διάγνωση:  Ως τυχαίο εύρημα σημειώνεται ένα ασυνήθιστα μικρό πλήρως απασβεστωμένο σπληνικό υπόλειμμα: συρρικνωμένος & απασβεστωμένος σπλήνας στα πλαίσια Αυτοσπληνεκτομής.

Αυτοσπληνεκτομή (Autosplenectomy): υποδηλώνει το αυτόματο έμφρακτο του σπλήνα με αποτέλεσμα τον υποσπληνισμό και είναι συνηθέστερη σε ασθενείς με Ομόζυγη Δρεπανοκυτταρική Αναιμια, ενώ έχει αναφερθει και σε ασθενεις με Πνευμονιοκοκκική Σηψαιμία και Συστηματικό Ερυθηματώδη Λύκο. Εμφανίζεται σταδιακά στην παιδική ηλικία με την πλήρη αυτοσπληνεκτομή να σημειώνεται στην ηλικία περίπου των 8 ετών.  [1] Η Αυτοσπληνεκτομή, γνωστή και ως «σπλήν τελικού σταδίου», χαρακτηρίζεται από μαζική περιαγγειακή ίνωση με εναπόθεση αιμοσιδηρίνης και ασβεστίου, και αποτελεί ξεχωριστή κατάσταση από την Λειτουργική Ασπληνία (ο σπλήν ανατομικά παρών αλλά μη λειτουργικός.) [4] 

Η Αξονική Τομογραφία σε ασθενείς με ομόζυγο δρεπανοκυτταρική αναιμία και χρόνια υποτροπιάζοντα έμφρακτα απεικονίζει ένα συρρικνωμένο σπλήνα με πολλαπλές αποτιτανώσεις. Ασθενείς με ετερόζυγο μορφή έχουν ένα διογκωμένο σπλήνα με πολλαπλά αποτιτανωμένα υποκάψια έμφρακτα. [2] Η Αξονική Τομογραφία εντοπίζει εύκολα το ασυνήθιστα μικρό σπληνικό υπόλειμμα, το οποίο συνήθως είναι επασβεστωμένο. [1] 

Διαφορική Διάγνωση: 1/Ασπληνία: Συγγενής απουσία σπληνός. Συνήθως συνδυάζεται με άλλες συγγενείς ανωμαλίες: -Έλλειμμα ενδοκαρδιακών προσκεφαλαίων -Πνευμονική ατρησία ή στένωση -Μετάθεση μεγάλων αγγείων 2/Σπληνεκτομή: Ιστορικό χειρουργικής αφαίρεσης σπληνός.  3/Έκτοπος πυελικός σπλήνας (wandering spleen) : Συνήθως πυελικός.  4/Αιμοσιδήρωση [1], [3]

Karapasias Nikos, MD Radiologist
[1]H. Knipe, F. Gaillard et al., Autosplenectomy, http://radiopaedia.org/ articles/ autosplenectomy
[2]M. Prokop, Spiral and Multislice Computed Tomography of the Body, 2003, Τhieme, ISBN-10: 9780865778702
[3]Michael P. Federle, Diagnostic Imaging: Abdomen, 1e, AMIRSYS (2004), ISBN 10: 1416025413, ISBN 13: 9781416025412
[4]E.J. Rummeny,  P. Reimer,  W. Heindel, Μαγνητική Τομογραφία Ανθρώπινου Σώματος, 2011, Ιατρικές Εκδόσεις Χ. Βασιλειάδης, ISBN: 9783131358417