Πνευμονική Αρτηριοφλεβώδης Δυσπλασία

Pulmonary ArterioVenous Malformation

Case Courtesy: Δρόσος Σταμάτης, MD Radiologist 
Ιστορικό: Άντρας 45 ετών, με εμπύρετο από 3 ημέρου, βήχα μη παραγωγικό & ελεύθερο ιστορικό. Κατά την κλινική εξέταση διαπιστώνεται εμπύρετο της τάξης των 38,5 ^oC.  Α.Ψ: κ.φ. Εργαστηριακά ευρήματα: ουδέν.
Ευρήματα: Απλή ακτινογραφία θώρακος: λοβωτή ακτινοσκιερότητα στην ΔΕ πνευμονική βάση,  η οποία δεν προκαλεί αξιόλογη ασαφοποίηση του ημιδιαφράγματος και δείχνει να συνέχεται με ταινιοειδή σχηματισμό παρόμοιας ακτινοσκιερότητας με την σύστοιχη πύλη. Αξονική Τομογραφία: λοβωτή βλάβη ~3,50 cm στην δεξιά πνευμονική βάση (πλάγιο βασικό τμήμα ΔΚΛ) που παρουσιάζει ένα προσαγωγό τροφοφόρο αρτηριακό αγγείο (από την πνευμονική αρτηρία) και ένα απαγωγό φλεβικό αγγείο (δυο οι απαγωγές φλέβες από την βλάβη που ενώνονται σε μία), τα οποία σκιαγραφούνται ταυτόχρονα μετα την έγχυση σκιαγραφικού. Σημειώνεται η υποψία στικτής επασβέστωσης (πιθανότατα Φλεβόλιθος). 
Διάγνωση: Πνευμονική Αρτηριοφλεβική Δυσπλασία (απλός τύπος).

Πνευμονική Αρτηριοφλεβώδης Δυσπλασία (Pulmonary Arteriovenous Malformation - pAVM): ανώμαλη παράκαμψη του αίματος μεταξύ των πνευμονικών αρτηριών και φλεβών (90%) ή μεταξύ των βρογχικών και πνευμονικών αρτηριών ή μεταξύ των βρογχικών αρτηριών και πνευμονικών φλεβών (λιγότερο συχνά). Συχνότερα ●Συγγενείς (το 40 - 60% πάσχουν από νόσο Osler - Weber- Rendu / Κληρονομική Αιμορραγική Τηλεαγγειεκτασία - HHT: δερματικές και βλεννογόνιες τηλεαγγειεκτασίες, καθως και ΑVΜ σε άλλα όργανα), παρά ●Επίκτητες (▪Ηπατική Νόσος: Ηπατοπνευμονικό Σύνδρομο: η τριάδα της χρόνιας ηπατικής νόσου – κίρρωσης, της υποξυγοναιμίας και των ενδοπνευμονικών αγγειακών διατάσεων, ▪Συστηματικές Νόσοι, ▪Φλεβικές Ανωμαλίες, ▪Μετά την υποχώρηση σύνθετων κυανωτικών καρδιοπαθειών, ▪Τραύμα, ▪Μετεγχειρητικά, ▪Ακτινομύκωση, ▪ΤΒ - ανεύρυσμα Rasmussen). Λόγω του ότι δεν υπάρχει τριχοειδές δίκτυο μεταξύ των αρτηριακών και των φλεβικών αγγείων το αίμα παρακάμπτεται στον αριστερό κόλπο χωρίς να οξυγονώνεται .^{[1], [3] ,[4]}

Κλινικά Στοιχεια / Παθολογία^{[3], [4]}: ασυμπτωματικά (56%) ως την ηλικία των 40 – 60 ετών, εάν είναι μονήρη < 2 cm, ενώ το 10% των περιπτώσεων αποκαλύπτονται στην βρεφική / παιδική ηλικία. ●Ορθόπνοια - υποξυγοναιμία (με μερική πίεση του Ο2 στο αρτηριακό αίμα, ΡaΟ2 <80 mmHg σε όρθια θέση), ●Κυάνωση (διαφυγή από δεξιά προς τα αριστερά), ●Δύσπνοια εκπνοής (60 -70%) & Δύσπνοια κόπωσης, ●Θωρακικό άλγος, Αρρυθμίες, ●Αιμόπτυση (10 -15%), ●Επίσταξη, ●Επιπλοκές ΚΝΣ (40%), ●Κίνδυνος ρήξης (ιδιαίτερα σε εγκύους). Επιδημιολογικά: ▪το 15 -35% των ασθενών με HHT έχουν pAVM, ▪το 50% των ασθενών με pAVM έχουν δερματικές και βλεννογόνιες τηλεαγγειεκτασίες, ▪το 5 -13% των ασθενών με ΗΗΤ έχουν ενδοεγκεφαλικά AVMs, ▪το 2 -15% των ασθενών με ΗΗΤ ηπατικά AVMs. Πρόγνωση: τυπικά αργή εξέλιξη, η υποτροπή είναι σπάνια, περιοδικός προληπτικός έλεγχος κάθε 5 χρόνια (έλεγχος και των συγγενών α’ βαθμού), ●< 1 μήνα με τον εμβολισμό: 2/3 ρικνώνεται ή εξαφανίζεται, 1/3 καμία μεταβολή. ●> 1 μήνα με τον εμβολισμό: εάν δεν μεταβάλλεται σε μέγεθος: αστοχία του εμβολισμού.  ●26% θνησιμότητα & ●11% θνητότητα.

Απεικονιστικά: Απλή Ακτινογραφία (Rx)^{[2], [3]}: μονήρεις (66%) ή πολλαπλές (33%) καλά περιγεγραμμένες στρογγυλές ή ελαφρώς λοβωτές βλάβες μέχρι μερικά cm (1 - 5 cm), συνήθως στα μέσα και κάτω (50 - 70%) πνευμονικά πεδία (περιφερικά). Το μέγεθος και το σχήμα τους μεταβάλλονται με τις δοκιμασίες Valsalva και Mueller. Η τροφοφόρος αρτηρία και η αποχετευτική φλέβα μπορει να αναγνωριστούν ως γραμμοειδής σκίαση που εκτείνεται από την πύλη προς την βλάβη. Επασβεστώσεις (Φλεβόλιθοι) είναι σπάνιες. Συχνά η ακτινογραφία θώρακος είναι αρνητική. Αξονική Τομογραφία (CT)^{[1], [3]}: NECT: στρογγυλές σκιάσεις διαμέτρου μερικών χιλιοστών μέχρι μερικών εκατοστών που τυπικά έχουν ένα προσαγωγό τροφοφόρο αρτηριακό αγγείο και ένα απαγωγό φλεβικό αγγείο (πολλαπλά τροφοφόρα και απαγωγά αγγεία σε σύνθετα pAVMs ~10%). Τα περισσότερα pAVMs είναι μονήρη (60 - 70%) και εντοπίζονται στο κεντρικό τμήμα του πνεύμονα. Αποτιτανώσεις έχουν περιγραφεί. Στις απλές εικόνες θα αναγνωριστεί από την αγγειακή του ανατομία, που αναδεικνύεται ευκρινέστερα στις εικόνες φωτοσκιασμένης επιφάνειας και στις ΜΙΡ εικόνες. Καταγραφή της αγγειοαρχιτεκτονικής είναι απαραίτητη για το σχεδιασμό της επεμβατικής θεραπείας (εμβολισμού). CECT:  η έντονη ενίσχυσή του pAVM μετά την ενδοφλέβια χορήγηση του σκιαγραφικού ταυτόχρονα με τη σκιαγράφηση των αρτηριών (σημείο παθογνωμονικό). Σπάνια: θρόμβωση οδηγεί σε έλλειψη σκιαγράφησης.

Karapasias Nikos, MD Radiologist

[1]M. Prokop, Spiral and Multislice Computed Tomography of the Body, 2003,  Τhieme, 392-393, ISBN-10: 9780865778702 

[2]F.A. Burgener, M. Kormano, T. Pudas, ΑΚΤΙΝΟΓΡΑΦΙΑ ΘΩΡΑΚΑ - Διαφορική Διάγνωση στη Συμβατική Ακτινολογία, 2007, ΣΙΩΚΗΣ,  ISBN 978-960-7461-62-9, 198 - 199 

[3]Melissa L. Rosado-de-Christenson, Diagnostic Imaging: Chest, Second edition, 2013, Amirsys Edition, ISBN-13: 978-1931884754 

[4] Wolfgang Dähnert, Radiology Review Manual (Dahnert, Radiology Review Manual),  7th ed., 2011 LWW; North American Edition, ISBN-10: 1609139437