ΑΡΧΕΙΟ

‘‘Αρχείο θεωρείται μια συλλογή τεκμηρίων ιστορικής σημασίας, συνήθως ανεξαρτήτως μορφής, χρονολογίας και ύλης, που φυλάσσει ή παράγει οποιοδήποτε φυσικό ή νομικό πρόσωπο, οποιοσδήποτε οργανισμός δημόσιος ή ιδιωτικός στα πλαίσια των δραστηριοτήτων του. Ως αρχείο νοείται επίσης και ο φυσικός χώρος στον οποίο είναι τοποθετημένες οι αρχειακές συλλογές. Ένα αρχείο διαμορφώνεται συνήθως από τεκμήρια που έχει συλλέξει και διαφυλάξει ένας οργανισμός ή ένα φυσικό πρόσωπο.’’

Δευτέρα, 16 Ιουλίου 2012

Σύνδρομο Maffucci

Maffucci Syndrome

Σύνδρομο Μaffucci: συγγενής μη κληρονομική μεσοδερμική δυσπλασία χαρακτηριζόμενη από εγχονδρωμάτωση και πολλαπλά σηραγγώδη αιμαγγειώματα μαλακών μορίων (δυσχονδροπλασία σε συνδυασμό με αιμαγγειώματα[5]) (λιγότερο συχνά λεμφαγγειώματα).[1] Είναι συχνότερο στους άνδρες (25% κατά το 1ο έτος της ηλικίας, 45% πριν από τα 6 χρόνια, 78% πριν από την εφηβεία).[1] Πολλαπλά μπλε υποδόρια οζίδια ειδικά στα δάκτυλα και τα άκρα (αιμαγγειώματα) & φυσιολογική νοημοσύνη.[1]

Συσχέτιση με άλλα νοσήματα:  Νεανικός κοκκιοκυτταρικός όγκος της ωοθήκης (juvenile granulosa cell tumor of ovary) και πρόωρη ψευδο-εφηβεία.[1]

Απεικονιστικά[5]: πολλαπλά χονδρώματα (καλά περιγεγραμμένες μάζες μαλακών μορίων που μπορεί να περιέχουν αποτιτανώσεις) που συνοδεύονται από εξοίδηση μαλακών μορίων η οποία περιέχει φλεβόλιθους (υποδηλώνουν αιμαγγειώματα).

Επιπλοκές[1], [5]:Χονδροσάρκωμα: το εγχόνδρωμα σε χονδροσάρκωμα / ινοσάρκωμα (γνωστός κίνδυνος της οντότητας  στο 15 - 20% των περιπτώσεων), ▪Αιμαγγειοσάρκωμα: το αιμαγγείωμα σε αιμαγγειοσάρκωμα / αιμαγγειοενδοθηλίωμα / λεμφαγγειοσάρκωμα (στο 3 - 5%), ▪Αυξημένος επιπολασμός (Prevalence of malignancy: 23 - 100%) για: Καρκίνο των Ωοθηκών, Παγκρεατικό Καρκίνωμα, Γλοίωμα ΚΝΣ, Αδενοκαρκίνωμα ΓΕΣ.

Διαφορική Διάγνωση: Νόσος Ollier (χωρίς τα αιμαγγειώματα).[1]

Ο Angelo Maria Maffucci (1847 - 1903) ήταν Ιταλός  παθολόγος  ο οποίος το 1881[2] παρουσίασε το ομώνυμο σπάνιο νόσημα.  Το 1889 οι Alfred Kast & Fredrich Daniel von Recklinghausen παρουσίασαν άλλο ένα περιστατικό (για αυτό και σε περιορισμένο  αριθμό βιβλιογραφίας αναφέρεται ως Σύνδρομο Kast-Maffucci).[3]  Το 1965 ο F. Anderson παρουσίασε μία σειρά με  πάνω από 100 περιστατικά.[4]

Karapasias Nikos, MD Radiologist

[1]Wolfgang Dähnert, Radiology Review Manual (Dahnert, Radiology Review Manual),  7th ed., 2011 LWW; North American Edition, ISBN-10: 1609139437
[2]A. Maffucci, Di un caso encondroma ed angioma multiplo. Contribuzione alla genesi embrionale dei tumori , Movimento medico-chirurgico, Napoli, 1881, 3: 399-412 & 565-575.
[3]Alfred Kast, F.D. von Recklinghausen, Ein Fall von Enchondrom mit ungewöhnlicher Multiplikation. Virchows Archiv für pathologische Anatomie und Physiologie und für klinische Medicin, Berlin, 1889, 118: 1-18.
[4]F. Anderson, Maffucci's syndrome. Report of a case with a review of the literature. South African Medical Journal, Cape Town, 1965, 39: 1066-1070.
[5] David Sutton, Textbook of Radiology and Imaging, Churchill Livingstone; 7 edition, ISBN-10: 0443071098.