Υποεπενδυματική Ετεροτοπία Φαιάς Ουσίας

Subependymal Grey Matter Heterotopia

Ετεροτοπία Φαιάς Ουσίας (Grey Matter Heterotopia - HTP): διαταραχή της νευρωνικής μετανάστευσης (αναστολή της μετανάστευσης ενός μέρους του  όψιμου «κύματος» των νευροβλαστών περίπου στον 5ο  μήνα  κύησης^{[1], [5]}) όπου οζώδεις ή ταινιοειδείς συλλογές νευρικών κυττάρων (και ιστού γλοίας) εντοπίζονται ανώμαλα στις υποεπενδυματικές περικοιλιακές περιοχές συχνότερα πέριξ των τριγώνων (μεταξύ των κοιλιών και του εγκεφαλικού φλοιού), που έχει συσχετιστεί με ποικίλες γενετικές ανωμαλίες, επιληψίες και σχιζεγκεφαλία.^{[1], [4]}

Η συχνότητα και η σοβαρότητα των συμπτωμάτων που σχετίζονται με την κάθε ετεροτοπία δεν είναι γνωστές. Ασθενεις με ή χωρίς σύνοδες ανωμαλίες μπορεί να εμφανίζουν επιληψία και καθυστερημένη ανάπτυξη.^[1] Ωστόσο, αν και αρχικά είχε αμφισβητηθεί η παθογενετική σημασία της μεμονωμένης περικοιλιακής ετεροτοπίας χωρίς την συνύπαρξη άλλων βλαβών ή δυσπλασιών του φλοιού σε ότι αφορά την εμφάνιση επιληπτικών κρίσεων μπορεί πλέον να θεωρείται δεδομένη η επιληπτογόνος δράση της.^{[2], [3]}

Απεικονιστικά: Οζώδης Ετεροτοπία: οζίδιο(α) από ισης έντασης φαιά ουσία κατά μήκος των κοιλιών ή μέσα στην λευκή ουσία του εγκεφάλου.^[4] Οι όζοι μπορεί να ποικίλλουν σε μέγεθος από στικτοί έως μεγάλοι, ακανόνιστοι, και μπορούν να είναι μονήρεις  ή πολυάριθμοι.^[1] Ταινιοειδής Ετεροτοπία: ταινία(ες) από ισης έντασης φαιά ουσία στην μέσα λευκή ουσία του εγκεφάλου.^[4] Σπάνια οι ετεροτοπίες μπορούν να  εκδηλωθούν σαν αμφοτερόπλευρες ζώνες φαιάς ουσίας οι οποίες προβάλλουν εντός του ημιοειδούς κέντρου μεταξύ των κοιλιών και του υπερκείμενου φλοιού (ταινιοειδής / ζωνοειδείς ετεροτοπίες).^[1] Οι ετεροτοπίες συχνά δεν είναι ορατές στην CT. Στην MRI είναι γενικά απεικονίσιμες σαν αλλοιώσεις στην υποεπενδυματική περιοχή της περικοιλιακής λευκής ουσίας, οι οποίες έχουν την ίδια ένταση σήματος  με τη φαιά ουσία σε όλες τις ακολουθίες και δεν ενισχύονται μετά την ενδοφλέβια χορήγηση σκιαγραφικού.^[1] Μπορει να είναι ετερόπλευρες ή αμφοτερόπλευρες.^[4] Απεικονιστικές Συστάσεις: Καλύτερο Διαγνωστικό Εργαλείο: MRI: λεπτές τομές υψηλής 3D ανάλυσης με βαριές ακολουθίες Τ1 (καλύτερη αντίθεση & ανάλυση).^[6] 

Karapasias Nikos, MD Radiologist

[1]Hans Lee, Μαγνητική και αξονική τομογραφία εγκεφάλου – κρανίου, Ιατρικές Εκδόσεις Π. Χ. Πασχαλίδης, 2006
[2]Kothare SV, Van Landingham K, Armon C, et al. Seizure onset from periventricular nodular heterotopias: depth-electrode study. Neurology 1998; 51:1723-1727.
[3]Sisodiya SM, Free SL, Thom M, Everitt AE, et al. Evidence for nodular epileptogenicity and gender differences in periventricular nodular heterotopia.Neurology1999; 52:336-341.
[4]F.A. Burgener, S.P. Meyers, R.K. Tan, W. Zaunbauer, Διαφορική διάγνωση στη μαγνητική τομογραφία, 2005, Κλειδάριθμος, ISBN: 960-209-863-5
[5]Wolfgang Dähnert, Radiology Review Manual (Dahnert, Radiology Review Manual),  7th ed., 2011 LWW; North American Edition, ISBN-10: 1609139437
[6]Anne G. Osborn, DIAGNOSTIC IMAGING: BRAIN, Amirsys Inc,  2004,  ISBN: 0-7216-2905-9