Δερμοειδής Κύστη Οφθαλμικού Κογχού

Orbital Dermoid Cyst

Case Courtesy: Δρόσος Σταμάτης, MD Radiologist 
Ιστορικό: Άντρας 40 ετών, με μικρό εξόφθαλμο εκ γενετής, για το οποίο ποτέ δεν ελέγχτηκε, μετα από μικρή κάκωση παρουσίασε έντονη επιδείνωση του εξόφθαλμου. 
Ευρήματα: ▪εξόφθαλμο, ▪ενδοκογχικός όγκος (δεξιό οφθαλμικό κόγχο) με συμπαγή στοιχεία και κατά κύριο λόγο λιπώδη ιστό, ▪remodeling έξω τοιχώματος του κόγχου. 
Διάγνωση: Δερμοειδής Κύστη Οφθαλμικού Κόγχου.

Δερμοειδείς - Επιδερμοειδείς Κύστεις: η δερμοειδής κύστη παριστά εξωδερματικά στοιχεία, τα οποία περιορίζονται κάτω από το δέρμα και περιέχουν σμηγματογόνους αδένες και θύλακες τριχών. Ιστολογικά οι επιδερμοειδείς κύστεις διαχωρίζονται από τις δερμοειδείς, λόγω της απουσίας αδενικών δομών. Η πιο συχνή εντόπιση είναι στην άκρη του οφθαλμικού κόγχου (κύστη κέρκους οφρύος) και μπορεί να συμφύονται ή και να διαβρώνουν το περιόστεο.^[1] Οι δερμοειδείς κύστεις μπορεί να φλεγμάνουν και να διαπυηθούν. Η χειρουργική εξαίρεση αποτελεί τη θεραπεία.^{[3], [5]}

Δερμοειδής Κύστη Οφθαλμικού Κογχού (Dermoid Cyst, Developmental Orbital Cyst, Orbital Ectodermal Inclusion Cyst^[2]): αναπτυξιακής αιτιολογίας κύστη του οφθαλμικού κογχού^[5]: κυστική, χωριστοματώδης (Χωρίστωμα / Choristoma) βλάβη του οφθαλμικού κογχού που προκύπτει από συγγενή έγκλειστα δέρματος (στην περιοχή σύγκλεισης εμβρυικών ραφών).^{[2], [5]} Με τον όρο Χωρίστωμα περιγράφονται δυσπλαστικής αιτιολογίας όγκοι, στους οποίους παρατηρείται ανάπτυξη φυσιολογικού ιστού σε έκτοπη θέση.^[4] Το φάσμα των βλαβών περιλαμβάνει: την Δερμοειδή και την Επιδερμοειδή κύστη, καθως και το Τεράτωμα.^[5]

Μικροσκοπικά^[5]: Δερμοειδής Κύστη (ΔΚ): περιέχει στοιχεία του δέρματος, περιλαμβανομένων σμηγματογόνων αδένων και τριχών, καθως και αιμοφόρα αγγεία, λίπος κολλαγόνο εντος ινώδους κάψας. Επιδερμοειδής Κύστη (ΕΚ): το εσωτερικό τοίχωμα της ινώδους κάψας επενδύεται από κερατινοποιημένο, πολύστιβο επιθήλιο.

Κλινικά - Γενικά Στοιχεία^{[2], [5]}: ▪Ανώδυνο υποδόριο οζίδιο (85 -90%), ▪Μάζα στο άνω - έξω κογχικό χείλος (δεν είναι ευαίσθητη στη πίεση, συμφύεται με το υποκείμενο οστό – η σμηγματογόνος κύστη όχι), ▪Φλεγμονή (παρόμοιο με κυτταρίτιδα, εάν ρηχθεί), ▪Πιεστικά φαινόμενα σε οφθαλμικό βολβό / νεύρο (εάν είναι πολύ μεγάλη), ▪Συχνότερες σε παιδιά, ▪Υπάρχουν εκ γενετής - Σποραδική εμφάνιση, ▪Πολύ αργή ανάπτυξη (λανθάνουσα για έτη): ταχεία ανάπτυξη μετα από τραύμα, ▪Καλοήθης βλάβες (συνήθως κοσμητικό πρόβλημα), ▪Μεγάλες βλάβες ή βλάβες που έχουν ρηχθεί: μπορεί να προκαλέσουν σημαντικά συμπτώματα.

Απεικονιστικά^{[2], [5]}: Γενικά: καλά αφοριζόμενη μάζα με μερική ή πλήρης λιπώδη σύσταση (λίπος στο 50% των βλαβών - παθογνωμονικό), κυστικά / υδρικά / συμπαγή τμήματα, στο άνω - έξω τμήμα του οφθαλμικού κόγχου (συχνότερα στην μετωποζυγωματική ραφή: 65 - 75%). Αξονική Τομογραφία (CT): NECT: ▪Yπόπυκνη βλάβη με σαφώς αφοριζόμενα τοιχώματα,  ΔΚ: υπάρχει λίπος (-30 έως -80 HU) ± Μικρές αποτιτανώσεις (στικτές στο κυστικό τοίχωμα), ΕΚ: υπόπυκνη ομογενής, ▪Μερικές φορές υπάρχουν εντομές και ανασχηματισμός (remodeling: 85%) του τοιχώματος του κόγχου. CECT: ▪Mέτρια λεπτή δακτυλιοειδής ενίσχυση (ΕΚ χωρίς πρόσληψη), ▪Ανώμαλα φλεγμονώδης ενίσχυση εάν ρηχθεί. Μαγνητική Τομογραφία (MRI): Τ2WI: υψηλής έντασης σήμα. ΔΚ: T1WI: ▪Yψηλής έντασης σήμα (εάν υπάρχει λίπος – αλλιώς ίσης έντασης σήμα ή ελαφρώς υψηλής), ▪Σπανίως υγροϋγρικά επίπεδα. ΕΚ: Τ1WI: ▪Ομοιογενώς χαμηλής έντασης σήμα. Απεικονιστικές Συστάσεις: ΝΕCT επαρκής για την διάγνωση, CECT & MRI όταν τα ευρήματα δεν είναι χαρακτηριστικά.

 Karapasias Nikos, MD Radiologist

[1]Σ. Γαρδίκης, Αρχές Παιδοχειρουργικής & Παιδοουρολογίας, ΣΕΑΒ, 2015, ISBN: 978-960-603-428-2
[2]H. Ric Harnsberger, Christine M. Glastonbury, Michelle A. Michelle, Bernadette L. Koch, Diagnostic Imaging: Head and Neck, Lippincott Williams & Wilkins; Second edition (2010), ISBN-10: 1931884781
[3]Ντόλατζας Θ. Συνοπτική Παιδοχειρουργική. Αθήνα: Γ. Β. Παρισιάνος; 2005.
[4]Μ. Κατσουράκης, Κ. Τόσιος, Σ. Παπανικολάου, Χονδρογενές χωρίστωμα στην υπερώα. Αναφορά περίπτωσης, Odontostomatologic News, Volume 6, No 1 & 2, 2005, ΙSSΝ 1790-2320.
[5]H. Ric Harnsberger, Pocket Radiologist: Head and Neck Top 100 Diagnoses 1st Edition, AMIRSYS; 1 edition (2001), ISBN-13: 978-0721696973