Εντοπισμένη (Περιγεγραμμένη) Εναπόθεση Ασβεστίου (Σύνδρομο CREST*)

Calcinosis Cutis Circumscripta (Syndrome CREST*)

*Σύνδρομο CREST (Περιορισμένος Δερματικός Τύπος Σκληροδέρματος / Περιορισμένη Συστηματική Σκλήρυνση) ^{[1], [2]} συντίθεται από τα αρ­χικά:

-Calcinosis (ασβέστωση/ αποτιτάνωση): κατακρήμνιση ασβεστίου στους συνδετικούς ιστούς στα δάκτυλα, τα χέρια, το πρόσωπο, τον κορμό και στο δέρμα πάνω από τους αγκώνες και τα γόνατα. ΔΔ: Tophaceous gout, Chronic renal disease, Idiopathic tumoral calcinosis, Milk-alkali syndrome, Hypervitaminosis D. ^[11]

-Raynaud phenomenon (Φαινόμενο Raynaud): αγγειόσπασμος & ανατομική νόσος των αγγείων που προσβάλλει κυρίως τα άκρα χέρια και πόδια (λιγότερο συχνά αυτιά, μύτη και γλώσσα): επεισόδια τριφασικής χρωματικής αλλοίωσης που μπορεί να κυμαίνεται από λίγα λεπτά έως ώρες: επεισόδια ωχρότητας των δακτύλων μετά από έκθεση στο ψύχος ή υπερένταση, που συνοδεύεται από κυάνωση, η οποία ακολουθείται από ερύθημα, αιμωδία και πόνο. Το βαρύ φαινόμενο Raynaud παρουσιάζει κυρίως κυανωτική φάση και οδηγεί σε ανάπτυξη ευπίεστων ούλων, γνήσια γάγγραινα και / ή σε αυτοακρωτηριασμό των δακτύλων των χεριών ή των ποδιών. ^[1]

-Esophageal dysmotility (Δυσλειτουργία Οισοφάγου): μειωμένη κινητικότητα του οισοφάγου: απώλεια της λειτουργίας του ΚΟΣ οδηγεί σε παλινδρόμηση περιεχομένου και ανάπτυξη πεπτικής οισοφαγίτιδας (οπισθοστερνικός καύσος κυρίως την νύχτα) και επεισόδια δυσκαταποσίας (στερεά τροφή που «κολλά» στην οπισθοστερνική χώρα). ^[1]

-Sclerodaktyly (Σκληροδακτυλία): σκλήρυνση του δέρματος των δακτύλων: συσσώρευση περίσσειας συνδετικού ιστού: στιλπνή όψη στην προσβεβλημένη περιοχή: ο ασθενής δυσκολεύεται να λυγίσει ή να ισιώσει τα δάκτυλα του.

-Telangiectasia (Τηλεαγγειεκτασία): ευρυαγγεία: αγγειακή βλάβη που σχηματίζεται από διευρυνση μιας ομάδας μικρών αιμοφόρων αγγειων: παχειά / λεπτή ερυθρή γραμμή / στίγμα.

-Το 1910 οι Thibierge & Weissenbach περιέγραψαν το πρώτο περιστατικό (ακροσκλήρυνση) το οποίο αργότερα το 1964 αναφέρεται ως σύνδρομο CRST (Calcinosis cutis, Raynaud phenomenon, Sclerodactyly & Telangiectasia) από τον άγγλο φοιτητή ιατρικής (Johns Hopkins School of Medicine) R.H. Winterbauer σε μία ομάδα 8 ασθενών που παρουσίασε σημειώνοντας την δυσλειτουργία οισοφάγου σε 4 από αυτούς, χωρίς ωστόσο να την συμπεριλάβει στην ονομασία. Αργότερα το 1973  οι  Frayha et al σημείωσαν εκ νέου την δυσλειτουργία οισοφάγου, προτείνοντας το ακρωνύμιο CREST, ενώ το 1979 οι Velayos et al μετά από μελέτη 13 ασθενών με CREST & CRST διαπίστωσαν ότι τα σύνδρομα είναι ταυτόσημα. ^{[3], [4], [5], [6]}

-Η κατάταξη του 1980  Classification Criteria for Rheumatic Diseases του Αμερικανικου Κολλεγίου Ρευματολογίας είναι το πιο ευρέως χρησιμοποιούμενο σύστημα για τη συστηματική σκληροδερμία. Ωστόσο επειδή έχει σχεδιαστεί για ερευνητικές εφαρμογές και όχι για την κλινική διάγνωση, έχει επικριθεί για τη χαμηλή ευαισθησία του στον πρώιμο εντοπισμό της νόσου και ηπιότερων μορφών συστηματικής σκληροδερμίας όπως το σύνδρομο CREST. Αρκετοί συγγραφείς αναγνώρισαν τον περιορισμό αυτό και  κατηγοριοποίησαν τους ασθενείς με σκληρόδερμα σε 2 ομάδες: σε αυτούς με Διάχυτο Συστηματικό Σκληρόδερμα και εκείνους με Περιορισμένο Συστηματικό Σκληροδέρμα (πρώην Σύνδρομο CREST). ^{[1], [8], [9], [10]}

-Στο σύνδρομο CREST, οι σκληρυντικές δερματικές αλλοιώσεις περιορίζονται στα πε­ριφερικά μέρη των φαλάγγων και οι τηλεαγγειεκτασίες, τα φαινόμενα Ray­naud και οι ασβεστώσεις κυριαρχούν της κλινικής εικόνας περισσότερο από την συστηματική σκληροδερμία. Πάντως, το σύνδρομο CREST υποδύεται στενά την συστηματική σκληροδερμία και ο μεταξύ τους διαχωρι­σμός μπορεί να είναι τεχνητός. ^[7]

 

[1]Andreoli E. Thomas, CECIL ΒΑΣΙΚΗ ΠΑΘΟΛΟΓΙΑ, 2003
[2]Α. Καραγιάννης, ΕΣΩΤΕΡΙΚΗ ΠΑΘΟΛΟΓΙΑ (Δ΄ έκδοση) / Τομέας Παθολογίας Ιατρικής Σχολής Α.Π.Θ., 2012

[3]Winterbauer RH (1964). "Multiple telangiectasia, Raynaud's phenomenon, sclerodactyly, and subcutanious calcinosis: a syndrome mimicking hereditary hemorrhagic telangiectasia". Bulletin of the Johns Hopkins Hospital 114: 361–83. 

[4]Meyer O. [From Thibierge-Weissenbach syndrome (1910) to anti-centromere antibodies (1980). Clinical and biological features of scleroderma]. Ann Med Interne (Paris). 1999 Jan. 150(1):47-52. 

[5]Frayha RA, Scarola JA, Shulman LE. Calcinosis in scleroderma: A reevaluation of the CRST syndrome, abstracted. Arthritis Rheum. 1973. 16:542. 

[6]Velayos EE, Masi AT, Stevens MB, Shulman LE. The 'CREST' syndrome. Comparison with systemic sclerosis (scleroderma). Arch Intern Med. 1979 Nov. 139(11):1240-4. 

[7]http://www.e-rheumatology.gr/ scientific-articles /syndromo-crest 

[8]Rodnan GP, Jablonska S, Medsger TA. Classification and nomenclature of progressive systemic sclerosis (scleroderma). Clin Rheum Dis. 1979. 5:5-13. 

[9]Barnett AJ, Miller MH, Littlejohn GO. A survival study of patients with scleroderma diagnosed over 30 years (1953-1983): the value of a simple cutaneous classification in the early stages of the disease. J Rheumatol. 1988 Feb. 15(2):276-83. 

[10]Tuffanelli DL, Winkelmann RK. Diffuse systemic scleroderma. A comparison with acrosclerosis. Ann Intern Med. 1962 Aug. 57:198-203 

[11]http://learningradiology.com/ archives2013/ COW%20576-Calcinosis%20Circumscripta