ΑΡΧΕΙΟ

‘‘Αρχείο θεωρείται μια συλλογή τεκμηρίων ιστορικής σημασίας, συνήθως ανεξαρτήτως μορφής, χρονολογίας και ύλης, που φυλάσσει ή παράγει οποιοδήποτε φυσικό ή νομικό πρόσωπο, οποιοσδήποτε οργανισμός δημόσιος ή ιδιωτικός στα πλαίσια των δραστηριοτήτων του. Ως αρχείο νοείται επίσης και ο φυσικός χώρος στον οποίο είναι τοποθετημένες οι αρχειακές συλλογές. Ένα αρχείο διαμορφώνεται συνήθως από τεκμήρια που έχει συλλέξει και διαφυλάξει ένας οργανισμός ή ένα φυσικό πρόσωπο.’’

Παρασκευή, 21 Δεκεμβρίου 2012

Νόσος (Οστεοχονδρίτιδα) Legg - Calve - Perthes

Legg - Calve - Perthes Disease

Νόσος (Οστεοχονδρίτιδα) Legg - Calve - Perthes: (Coxa Plana / Νόσος του Perthes) [5]:  πρόκειται για  ιδιοπαθή άσηπτη νέκρωση* της αναπτυσσόμενης μηριαίας επίφυσης,  παρατηρείται στα παιδιά, και δεν πρέπει να συγχέεται με την βλάβη του Perthes που αφορά τον ώμο.[1] Οδηγεί σε χωλότητα, πόνο (πόνος στην περιοχή του ισχίου, του μηρού ή του γόνατος, ο οποίος εμφανίζεται στην όρθια στάση ή την βάδιση και υποχωρεί με την ανάπαυση) και περιορισμό του εύρους των κινήσεων του ισχίου.[2] Στο 15-20% των περιπτώσεων είναι αμφοτερόπλευρη (θα πρέπει να αποκλειστεί η παρουσία υποθυρεοειδισμού ή πολλαπλής δυσπλασίας των επιφύσεων).[5] Πρόκειται για σχετικά σπάνια νόσο (5 - 15 / 100.000 παιδιά - 5 φορές συχνότερα τα αγόρια) που συνήθως παρατηρείται μεταξύ 2 – 14 ετών (αιχμή τα  5 - 6 έτη).[1] 

*Άσηπτη Νέκρωση (Οστεονέκρωση, Νέκρωση χωρίς αγγείωση, Οστικό Έμφρακτο): Οστεονέκρωση: ένα τμήμα του οστού έχει χάσει την αιμάτωση του, με αποτέλεσμα να νεκρωθούν κυτταρικά στοιχεία του.  Άσηπτη Νέκρωση: ο όρος δείχνει ότι η φλεγμονή γενικότερα δεν συμμετέχει στη διεργασία της οστεονέκρωσης, αν και το αποτέλεσμα είναι νεκρωτικό και χωρίς αγγείωση. Η οστεοχονδρίτιδα είναι ένα νόσημα που προσβάλλει τις επιφύσεις, ξεκινώντας ως νέκρωση που ακολουθείται από ίαση. Ο όρος οστεοχονδρίτιδα, ο οποίος χρησιμοποιείται για να περιγράψει τις αλλοιώσεις είναι αδόκιμος, διότι: 1) δεν υπάρχει φλεγμονή και 2) ο χόνδρος δεν προσβάλλεται σε αρχικό στάδιο.[5] 

Μετά από ισχαιμία, ο πυρήνας οστέωσης της επίφυσης νεκρώνεται, προκαλώντας αναστολή της ανάπτυξης (του μηριαίου οστού). Ο υπερκείμενος  χόνδρος, ο οποίος παίρνει θρεπτικά συστατικά από το αρθρικό υγρό, διατηρείται ανέπαφος και παχύνετε, ιδιαίτερα σε περιοχές που δεν φορτίζονται λόγω βάρους, δηλαδή στο έσω και στο έξω πλάγιο. Τελικά παρατηρείται αντικατάσταση του νεκρωμένου οστού στην περιοχή του πυρήνα οστέωσης ο οποίος γίνεται έτσι πυκνότερος. Η διαδικασία αυτή συνήθως φτάνει στον οστικό θόλο από το περιφερειακό και το εν τω βάθει τμήμα της επίφυσης.[4], [5] 

Η νόσος (άσηπτη νέκρωση της κεφαλής του μηριαίου) περιγράφηκε το 1910 από τρείς ανεξάρτητους ορθοπεδικούς, τον αμερικανό Arthur T. Legg (1874 - 1939) ο οποίος περιέγραψε 6 περιστατικά, τον γάλλο Jacques Calvé (1875 - 1954) ο οποίος περιέγραψε 10 περιστατικά (την αποκαλούσε Pseudocoxalgia) και τον γερμανό Georg Clemens Perthes (1869 - 1927) ο οποίος περιέγραψε 6 περιστατικά (την αποκαλούσε Arthritis Deformans Juvenilis). Ένα χρόνο πριν ο σουηδός Henning Waldenström (1877 - 1972) είχε περιγράψει 10 παρόμοια περιστατικά τα οποία όμως είχε υποστηρίξει ότι σχετίζονται με την φυματίωση.[3] 

Ορισμένοι  ασθενείς με Σύνδρομο Ευερέθιστου Ισχίου  (έως 7% - παιδιά με οξύ άλγος στο ισχίο, +/- πυρετός και αυξημένη ΤΚΕ) αναπτύσσουν αλλοιώσεις της νόσου Perthes. Οι περισσότερες περιπτώσεις υποχωρούν με απλή ανάπαυση στο κρεβάτι. [5] 

Οι απλές ακτινογραφίες είναι εξαιρετικά χρήσιμες στην επιβεβαίωση της διάγνωσης και πρέπει να γίνονται σε προσθοπίσθια και βατραχοειδή θέση. [2] 

Ακτινολογικά χαρακτηριστικά [5]: 1) Μετατόπιση προς τα έξω της κεφαλής του μηριαίου: σημείο Waldenström παρατηρείται σε πρώιμη φάση & στο σύνδρομο του ευερέθιστου ισχίου (πιθανώς οφείλεται σε συλλογή η σε πάχυνση του στρογγύλου συνδέσμου). Αργότερα, μπορεί να διευρυνθεί και το ανώτερο τμήμα της άρθρωσης. Οι αλλοιώσεις αυτές μπορεί να απεικονιστούν και υπερηχοτομογραφικά. 2) Υποφλοιϊκή σχισμή στο πυρήνα  οστέωσης του μηριαίου (σε πρώιμη φάση της νόσου:  είναι παροδικό & απεικονίζεται καλύτερα σε «βατραχοειδή» πλάγια προβολή).  3) Ελάττωση του μεγέθους του πυρήνα  οστέωσης της επίφυσης (~ 50% των περιπτώσεων και οφείλεται σε καθυστέρηση της ανάπτυξης). Τότε απεικονίζεται διευρυμένο το έσω πλάγιο τμήμα της άρθρωσης. 4) Αύξηση της πυκνότητας στον πυρήνα  οστέωσης του μηριαίου. Οφείλεται σε συμπίεση των δοκίδων, δυστροφική αποτιτάνωση των απολυμάτων και αντικατάσταση του νεκρωμένου από νέο οστίτη ιστό.

Ο CateraIl (1971) κατέταξε τη νόσο Perthes ανάλογα με το βαθμό προσβολής της επίφυσης, όπως αυτή εκτιμάται ακτινολογικά. Η πρόγνωση του κάθε τύπου εξαρτάται από τον βαθμό της ακτινολογικής προσβολής.[5] 

Οι φάσεις της νόσου παρατηρούνται σε κάθε τύπο. Υπάρχει μια αρχική  φάση έναρξης, με διεύρυνση του μεσάρθριου διαστήματος & αυξημένη πυκνότητα ολόκληρου ή μέρους του πυρήνα οστέωσης, ο οποίος στην πορεία συνθλίβεται μερικώς ή  ολικώς, ανάλογα με τον τύπο της νόσου. Κατά τη φάση επιδιόρθωσης απομακρύνεται το θρυμματισμένο, συντετριμμένο και νεκρωμένo οστό . Η ίαση απεικονίζεται ως αύξηση του μεγέθους και επανοστέωση της κεφαλής. Ακολουθεί η φάση ανακατασκευής η οποία υποβοηθείται όταν η μηριαία κεφαλη βρίσκεται ολόκληρη στο εσωτερικό της κοτύλης. Όταν το έξω πλάγιο της μηριαίας κεφαλής δεν βρίσκεται μέσα στην κοτύλη, η πρόγνωση είναι κακή. Οι αλλοιώσεις στη μετάφυση οδηγούν στον σχηματισμό ανώμαλου αυχένα του μηριαίου. Σε περιπτώσεις με σοβαρή προσβολή παρατηρείται ένας πλατύς, κοντός αυχένας, δηλαδή το πηλίκο μήκους  προς πλάτος του αυχένα είναι μικρότερο του φυσιολογικού.[5] 

Πρόγνωση: όταν δεν αντιμετωπίζεται έγκαιρα, είναι ανάλογη του βαθμού προσβολής της επίφυσης. Έτσι, οι ασθενείς του τύπου Ι κ αι ΙΙ έχουν καλή πρόγνωση.

Karapasias Nikos, MD Radiologist 
  
[1]A. Abd Rabou, F. Gaillard et al., Legg-Calvé-Perthes disease, http://radiopaedia.org /articles /legg-calve-perthes-disease-2
[2]Νόσος Legg-Calve-Perthes, http://www.e-rheumatology.gr/ scientific-articles/ nosos-legg-calve-perthes
[3]Charles T. Mehlman, Jessica Blair McCourt, Legg-Calve-Perthes Disease: Where Are We 100 Years Later?, The Orthopod,  2010, 30-35
[4]Ηarry K.W. Kim, Pathophysiology and New Strategies for the Treatment of Legg-Calvé-Perthes Disease, J Bone Joint Surg Am, 2012 Apr 04; 94 (7): 659 -669 . http://dx.doi.org/ 10.2106/JBJS.J.01834
[5]David Sutton, Ακτινολογία και απεικόνιση, Ιατρικές Εκδόσεις Π. Χ. Πασχαλίδης, 2003, ISBN 960-399-130-9
[6]Harry K. W. Kim, Legg-Calvé-Perthes Disease, 2010,  J Am Acad Orthop Surg November 2010 vol. 18 no. 11 676-686 (Reproduced from Skaggs DL, Tolo VT: Legg-Calvé-Perthes disease. J Am Acad Orthop Surg 1996;4:9-16.)