Διαλείπον Σύνδρομο Υποκλοπής Υποκλειδίου

Incomplete - Partial Subclavian Steal Syndrome

Σύνδρομο Υποκλοπής Υποκλειδίου Αρτηρίας (Subclavian Steal Syndrome, ΣΥΥ): το αιμοδυναμικό φαινόμενο της αναστροφής της ροής του αίματος στην Σπονδυλική Αρτηρία (ΣΑ) λόγω της σημαντικής εγγύς στένωσης ή απόφραξης της υποκλειδίου αρτηρίας, που προκαλεί δυνητικά Σπονδυλοβασική Ανεπάρκεια*. Η επίπτωση του συνδρόμου στο γενικό πληθυσμό κυμαίνεται μεταξύ 3 - 4% (11 - 18% σε ασθενείς με γνωστή περιφερική αγγειακή νόσο - Age: average 59 - 61 years; M-:-F = 3-:-1; Whites-:-Blacks = 8-:-2, Location: L-:-R = 3-:-1).^{[1], [5]}

Οι αποφράξεις ή οι συμπιεστικές στενώσεις (>70%) της προσπονδυλικής υποκλειδίου μπορει να συνοδεύονται από μεταβολή της κυκλοφορίας της ομόπλευρης σπονδυλικής κατά την διάρκεια του καρδιακού κύκλου. Όταν η πίεση στις αρτηρίες του βραχίονα γίνεται μικρότερη της εγκεφαλικής πίεσης η κατεύθυνση της ροής της σπονδυλικής αναστρέφεται καθ’ολο τον καρδιακό κύκλο για να αιμάτωση τον υποτροφοδοτούμενο βραχίονα = ΜΟΝΙΜΗ ΥΠΟΚΛΟΠΗ.  Κατά τις ΠΕΡΙΟΔΙΚΕΣ ΥΠΟΚΛΟΠΕΣ η αναστροφή προκαλείται κατά την συστολή, ενώ η αύξηση των ταχυτήτων και της πίεσης προ αυτής μεγιστοποιούν τις συνέπειες της στένωσης. Στη διαστολή, η στένωση πιέζεται λειτουργικά λιγότερο και η κατεύθυνση της ροής της ΣΑ είναι φυσιολογική.^[4]

*Σπονδυλοβασική Ανεπάρκεια (ΣΒΑ): ο όρος χρησιμοποιείται όταν οι νευρολογικές κλινικές εκδηλώσεις υποδηλώνουν ανεπαρκή αιματική άρδευση τμημάτων του εγκεφάλου που φυσιολογικά αρδεύονται από τις σπονδυλικές και τη βασική αρτηρία (το εγκεφαλικό στέλεχος, η παρεγκεφαλίδα και τα οπίσθιο τμήματα των εγκεφαλικών ημισφαιρίων). Όταν τα συμπτώματα είναι παροδικά η κατάσταση καλείται Παροδική Σπονδυλοβασική Ισχαιμία. Όταν τα κλινικά συμπτώματα ή σημεία παραμένουν, μπορει να χρησιμοποιηθεί ο όρος Σπoνδυλοβασικό Αγγειακό Εγκεφαλικό Επεισόδιο (ΣΒΑΕΕ). Η ΣΒΑ δεν εκδηλώνεται με συγκεκριμένη ομάδα νευρολογικών σημείων ή συμπτωμάτων και παρόμοια νευρολογική δυσλειτουργία μπορεί να αναπτυχτεί και με διάφορες άλλες διαταραχές (η καρδιακή δυσλειτουργία, η επιληψία, τα νεοπλάσματα και η ημικρανία, η ανεπάρκεια του καρωτιδικού συστήματος).^[3]

Ως προς την σπουδαιότητα της εξέτασης των σπονδυλικών αρτηριών ο William J. Zwiebel^[3], αναφέρει: «Η υπερηχογραφική εξέταση των σπονδυλικών αρτηριών περιλαμβάνεται στο βιβλίο κυρίως για λόγους πληρότητας, παρόλο που σε γενικές γραμμές δεν είμαι πεπεισμένος για την χρησιμότητα της. Στο αγγειολογικό μας εργαστήριο, εξετάζουμε υπερηχογραφικά τις σπονδυλικές αρτηρίες μαζί με τις καρωτίδες αρτηρίες μόνο και μόνο για να επιβεβαιώσουμε ότι είναι βατές και ότι η αιματική τους ροή έχει φυσιολογική κεφαλική κατεύθυνση. Ελάχιστες φορές η υπερηχογραφική εξέταση των σπονδυλικών αρτηριών αποτελεί τον πρωταρχικό σκοπό της εξέτασης στο εργαστήριό μας, ενώ δεν συνιστούμε την υπερηχογραφία σαν την κύρια μέθοδο εξέτασης του Σπονδυλοβασικού Συστήματος. Για τις περισσότερες κλινικές ενδείξεις που αφορούν το Σπoνδυλοβασικό Σύστημα, συνιστούμε την  διενέργεια αγγειογραφίας με Μαγνητικό Συντονισμό (MRA).»

Το Σύνδρομο Υποκλοπής της Υποκλειδίου Αρτηρίας (ΣΥΥ) αποτελεί κατά κανόνα τυχαίο υπερηχογραφικό ή αγγειογραφικό εύρημα και σπάνια προκαλεί συμπτώματα κυρίως σε ασθενείς με συνυπάρχουσες αγγειακές ανωμαλίες ή βλάβες, αν και υπάρχουν αναφορές ασθενών που εμφάνιζαν χρόνια συμπτωματική ισχαιμία της οπίσθιας εγκεφαλικής κυκλοφορίας χωρίς συνυπάρχουσες στενώσεις ενδοκρανιακών ή τραχηλικών αγγείων.^[2] Η στένωση της υποκλειδίου καθώς και το ΣΥΥ αναπτύσσονται συχνότερα αριστερά (85% των περιπτώσεων), με το ΣΥΥ να είναι ένα σχεδόν πάντα αιμοδυναμικά αθώο σύνδρομο. Σπάνια προκαλεί νευρολογικά συμπτώματα και σπανιότερα ανάπτυξη ΣΒΑΕΕ (ακόμη και με την ταυτόχρονη παρουσία αποφρακτικών αλλοιώσεων των ΣΑ ή των καρωτίδων).^[3] Σε λιγότερο από το 1/3 των περιπτώσεων εκδηλώνεται με κλινικά σημεία ΣΒΑ που προκαλούνται τυπικά από ορισμένες θέσεις του σώματος ή κατά την προσπάθεια με το άνω άκρο.^[4] Παρά την αβλαβή φύση του ΣΥΥ, οι υπερηχολόγοι πρέπει να αναγνωρίζουν και να διαγιγνώσκουν σωστά το σύνδρομο, που υποδηλώνει την παρουσία σημαντικής αλλοίωσης στην υποκλείδια αρτηρία, η οποία μπορεί να είναι κλινικά σημαντική.^[3]

Τα συμπτώματα που σχετίζονται κλασσικά με το ΣΥΥ οφείλονται στην ανεπαρκή παροχή αίματος στο άνω άκρο και στην ισχαιμία του στελέχους. Τα συχνότερα είναι η διαλείπουσα χωλότητα, οι παραισθησίες και η μυϊκή αδυναμία του σύστοιχου άνω άκρου και ο παροξυντικός ίλιγγος, η διπλωπία, οι διαταραχές όρασης, η αταξία, η δυσαρθρία και τα συγκοπτικά επεισόδια. Αναφέρονται επίσης και άτυπες εκδηλώσεις όπως δύσπνοια στην κόπωση σε μια ασθενή με πολλαπλούς παράγοντες καρδιαγγειακού κινδύνου.^[1]

Αιτιολογία^[5]: (a) ΣΥΓΓΕΝEΣ: ●Στένωση ισθμού αορτής,  ●Διακοπή αορτικού τόξου, ●Νεογνικός τύπος στένωσης ισθμού της αορτής (preductal infantile coarctation), ●Υποπλασία αριστερού αορτικού τόξου, ●Υποπλασία / Ατρησία / Στένωση μίας ανώμαλης αριστερής υποκλειδίου με δεξιό αορτικό τόξο, ●Στένωση με ανώμαλη υποκλείδιο αρτηρία η οποία εκφύεται περιφερικότερα της στένωσης. (b) ΕΠΙΚΤΗΤO: ●Αθηροσκλήρυνση (94%), ●Διαχωρισμός ανευρύσματος, ●Τραύμα θώρακος, ●Εμβολή, ●Θρόμβωση όγκου, ●Λοιμώδης αρτηρίτιδα (Takayasu, syphilitic), ●Απολίνωση υποκλειδίου αρτηρίας σε Blalock - Taussig shunt, ●Επιπλοκές αποκατάστασης στένωσης (coarctation), ●Ίνωση ακτινοβολίας.

Απεικονιστικά^{[1], [3]}: Υπερηχοτομογράφημα (US): η εξέταση εκλογής: η ροή της σπονδυλικής αρτηρίας κατευθύνεται κεφαλικά σε όλη τη διάρκεια του καρδιακού κύκλου και η οποιαδήποτε παρέκκλιση από το παραπάνω πρότυπο είναι παθολογική: (1) Αναστροφή της κατεύθυνσης ροής της ΣΑ σε όλη τη διάρκεια του καρδιακού κύκλου. (2) Δυο κατευθύνσεων ροή (ορθόδρομη στην συστολή και αναστροφή στην διαστολή). (3) Φυσιολογικής κατεύθυνσης ροη σε κατάσταση ηρεμίας. Στις δυο τελευταίες περιπτώσεις η υποκλοπή θα αναδεχθεί σαφέστερα με την πρόκληση υπεραιμίας του άνω άκρου: φούσκωμα περιχειρίδας πιεσόμετρου που τοποθετείτε στον βραχίονα για 5 λεπτά: σε αυτή τη φάση συνήθως παρατηρείται βελτίωση της κυματομορφής Doppler στο σπονδυλοβασικό σύστημα λόγω του αποκλεισμού της ροής στο άνω άκρο: η περιχειρίδα ξεφουσκώνει: φυσιολογικά άτομα = κεφαλική ροή, ΣΥΥ = αναστροφή της κατεύθυνσης ροής ή μετατρέπεται σε διφασική. 
Κατά τη μελέτη ανάλυσης του φάσματος Doppler και ανάλογα με το βαθμό της στένωσης της υποκλειδίου αρτηρίας, διακρίνονται 6 διαφορετικές κυματομορφές στη σπονδυλική αρτηρία ενδεικτικές του ΣΥΥ. Οι πρώτες 4 αντιστοιχούν σε μια απότομη πτώση της ταχύτητας ροής που ακολουθεί την πρώιμη συστολική κορυφή, με αποτέλεσμα να δημιουργούνται δύο κορυφές κατά τη διάρκεια της συστολής, μία οξεία και μία πεπλατυσμένη. Ανάλογα με το βαθμό της μεσοσυστολικής πτώσης της ροής έχουμε την κυματομορφή τύπου 1: η μεσοσυστολική εγκοπή (notch) παραμένει υψηλότερα από την τελοσυστολική ροή (prebunny waveform), τύπου 2: η μεσοσυστολική εγκοπή βρίσκεται στο επίπεδο της τελοσυστολικής ροής (bunny waveform), τύπου 3: κατά την μεσοσυστολική εγκοπή η ταχύτητα ροής μηδενίζεται και τύπου 4: κατά την μεσοσυστολική εγκοπή η ροή αναστρέφεται. Στην κυματομορφή τύπου 5: η ροή στην σπονδυλική αρτηρία μετά από την πρώιμη θετική συστολική κορυφή παραμένει ανεστραμμένη καθόλη τη διάρκεια του καρδιακού κύκλου, ενώ στην κυματομορφή τύπου 6: πλήρης αναστροφή της ροής. Οι πρώτοι 3 τύποι κυματομορφών αντιστοιχούν σε λανθάνον, οι τύποι 4 και 5 σε διαλείπον και ο τύπος 6 σε πλήρες σύνδρομο υποκλοπής υποκλειδίου. Η τελική επιβεβαίωση του ΣΥΥ απαιτεί την διενέργεια αξονικής ή μαγνητικής αγγειογραφίας που θα αναδείξει την εγγύς στένωση/απόφραξη της υποκλειδίου αρτηρίας.

Karapasias Nikos, MD Radiologist

[1]Ο. Καργιώτης, F. Perren, Διερεύνηση του συνδρόμου υποκλοπής υποκλειδίου αρτηρίας με τη βοήθεια των υπερήχων έγχρωμου duplex: ανασκόπηση της βιβλιογραφίας και κλινική παρουσίαση μελετών, Νευρολογία 23: 1-2014, 19-27
[2]Sharma V., Chuah B., Teoh H., Chan B.P., Sinha A.K., Robless P.A., "Chronic brainstem ischemia in subclavian steal syndrome", J Clin Neurosci 17: 1339–1341, 2010.
[3]W.J. Zwiebel, Υπερηχογραφική απεικόνιση αγγείων, Ιατρικές Εκδόσεις Κωνσταντάρας, 2003, ISBN 960-86077-7-9, ISBN-13 978-960-86077-7-4
[4] Melki P., Υπερηχογραφία Doppler επιφανειακών και σπλαγχνικών αγγείων, Παρισιάνου Α.Ε., 2004
[5]W. Dähnert, Radiology Review Manual (Dahnert, Radiology Review Manual),  7th ed., 2011 LWW; North American Edition, ISBN-10: 1609139437